血管瘤治疗需知

【定义】血管瘤是指具有血管内皮细胞异常增殖的肿瘤或类肿瘤性疾病。一般根据部位分为三型,浅表血管瘤、深部血管瘤和混合型血管瘤。【病因】对血管瘤的发病机制,目前通常认为来源于血管发生和血管形成过程中发生突变的内皮祖细胞的内皮细胞的异常增殖而来。【诊断要点】一、临床表现血管瘤临床表现形

正文

定义】血管瘤是指具有血管内皮细胞异常增殖的肿瘤或类肿瘤性疾病。一般根据部位分为三型,浅表血管瘤、深部血管瘤和混合型血管瘤。

【病因】对血管瘤的发病机制,目前通常认为来源于血管发生和血管形成过程中发生突变的内皮祖细胞的内皮细胞的异常增殖而来。

【诊断要点】

一、临床表现

血管瘤临床表现形式复杂多样。第一,在发病部位方面,可以发病于皮肤或黏膜,或者位于深部组织,也可以同时侵犯皮肤、黏膜及深部组织;病变可以单发,也可以多发;可以是局限的,也可能是弥散的。第二,在发病时间方面,一般而言,血管瘤在出生后1-2周出现,大多数血管瘤出生时不存在病变,但30%左右在出生时即可发现病变。发生在体表的血管瘤一般表现为鲜红色,皮温高。

二、辅助检查

超声:表现为软组织内异常回声,其内血流信号丰富。

CT:病灶边缘光滑,呈密度均匀的实性包块,增强扫描动脉期可见明显增强。

磁共振:血管瘤是高流速的实性占位,T1WI为等信号,T2WI为高信号,注射增强剂后病变强化,病变中可见点状流空效应。如果血管瘤内形成血栓,则可在血管瘤组织内出现信号不增强区;消退后期或已消退的血管瘤中,因出现大量的替代脂肪组织,在T1WI信号增高。

三、鉴别诊断

1.静脉畸形:血管瘤为于皮下深部时,需与静脉畸形鉴别,血管瘤一般出生后1周左右才发现,满月时生长明显,一般1岁后可自行消退,而静脉畸形一般出生时即存在,无明显增生期,缓慢生长,不能自行消退。可以行MRI进一步鉴别。此外静脉畸形体位试验阳性。

2.淋巴管瘤:有时深部血管瘤需与淋巴管瘤鉴别,后者行B超检查无发现血瘤信号,容易鉴别。

治疗】

一、对症治疗

1.抗炎:如果血管瘤破溃合并感染,需抗感染对症处理,一般使用二代头孢菌素类广谱抗生素,同时予百多邦、安多福及康复新液等对症处理;

2.吸氧:当颈部血巴管瘤压迫呼吸道导致呼吸困难,需予中流量给氧;

二、对因治疗

目前,血管瘤的治疗方法主要有药物治疗、激光治疗、同位素治疗、手术切除及介入治疗。

1. 药物治疗

适用于全身多发性血管瘤、增殖期血管瘤以及累及重要器官或危及生命的血

管瘤。临床上治疗血管瘤的药物,最常用的是激素和干扰素。口服皮质激素治疗血管瘤已有30多年的历史,泼尼松和泼尼松龙常被用于一线药物,但仅对增生期的血管瘤有效,对退化期的血管瘤无效,因此,激素治疗适用于出生后第一年使用。在第一年的后期,血管瘤增生减慢,激素的疗效显著降低。总之,激素应使用足够大的剂量以及较长的治疗时间,建议采用以下治疗方案:

①泼尼松或泼尼松龙,剂量为3-5mg/kg,隔天1次,晨起顿服。

②必要时给予适量的雷尼替丁等,防止胃炎和胃食管反流。

③若用药2周无效,应终止治疗。若有效,病变减小或停止增长,则应继续应用足够剂量至少2-3周。

④此后8-10周,药物应逐渐减量,可于第9周减量1/2,第10周每次10mg,第11周每次5mg,第12周停服,如需2-3疗程,可间隔4-6周重复。

⑤如果在减量时或减量后出现了反跳(病变继续增大),应调整到较大剂量,维持1周后开始减量。

⑥若反跳再次发生,应增大剂量继续使用2周,然后逐渐减量。

干扰素α-2а适于治疗增殖期、危及生命的重症婴幼儿血管瘤以及

Kasabach-Merritt综合征(KMS),用法是每天皮下注射一次,连用7-10个月,有效率80-90%,因其副作用较大,治疗1个月后未见有效,应停止使用。病变内注射干扰素α适于治疗重症血管瘤,方法是第一周每天1次,每次100万-300万IU/m2体表面积,继之每周1次,平均疗程8周。其优点是疗程短、并发症少、治疗费用低,患者易接受。

心得安(即普萘洛尔)是治疗婴幼儿血管瘤的新药物。2008年,法国Bordeaux儿童医院的Léauté-Labrèze等报道,他们在使用普萘洛尔治疗1例伴重症血管瘤的心肌病和另1例伴血管瘤的心输出量增加患儿时,意外地发现血管瘤萎缩变小。在征得患儿父母同意的前提下,他们给另外9例颌面部血管瘤患儿使用普萘洛尔,所有患儿用药后24 h血管瘤颜色变浅,体积不同程度地缩小。从2008年10月开始,我国秦中平教授和郑家伟教授等开展了小剂量普萘洛尔治疗婴儿血管瘤的前瞻性研究,发现口服小剂量心得安(1.0-1.5mg/kg,每天一次顿服)治疗婴儿血管瘤近期疗效良好,不良反应轻微,认为可取代传统的泼尼松方案,作为婴儿血管瘤的一线治疗药物。美国阿肯色儿童医院的Buckmiller 教授认为,心得安治疗增生期和消退期婴幼儿血管瘤均有效,普萘洛尔的应用是血管瘤治疗的革命性变化,在治疗剂量范围内,普萘洛尔对大多数患者安全有效,治疗副作用小并可控制。美国亚特兰大Emory大学医学院皮肤科Lawley教授等也报道了2例应用心得安成功治疗的血管瘤患者,总之该药物值得在临床进一步推广使用。

2. 激光治疗

激光治疗血管瘤的原则是以较小的剂量照射,目的是促使血管瘤萎缩和消

退,而不是力求一次消灭病灶,这样可以尽可能地避免术后瘢痕形成。血管瘤病灶深度在5mm以内的患者,均可获得满意疗效。深度超过5mm的病灶,单一的激光治疗往往疗效有限,需要联合其他治疗方法。

3. 同位素治疗

同位素治疗,即放射性核素治疗,常用90Sr敷贴,放射性核素治疗浅表早期

血管瘤,效果良好,但有引起皮肤萎缩、挛缩、色素沉着、色素缺失或脱发等可能性,应根据发病部位和大小,决定是否选择该治疗方法。

4. 手术切除

外科切除血管瘤在技术上较为困难,目前较少实施,必要时可用手术修整残存病变、瘢痕、肥大或色素沉着等。

5. 介入治疗

常用的介入治疗方法有影像引导下经皮硬化术及经导管动脉硬化栓塞术。前

者是通过局部穿刺途径将药物(如平阳霉素、地塞米松等)直接注入瘤体内;后者则是经导管动脉途径将药物注入瘤体内,必要时在进一步栓塞处理。介入治疗疗效肯定,创伤小,费用低,可重复操作,在临床上应用越来越广。

【并发症及处理】

1.瘤体肿胀:介入硬化术后瘤体会较前肿胀,无不适反应可以观察,如果瘤体肿胀导致疼痛难忍,需予止痛对症处理;如果肿胀明显压迫气管,需应用激素减轻局部水肿。

2.瘤体破溃:少数病例介入术后瘤体表面破溃,需予百多邦、安多福及康复新及抗炎对症处理。

3.发热、腹泻等药物反应:部分患儿术后出现平阳霉素的副作用,表现为发热或腹泻,可对症处理。

【入院标准】

1.门诊确诊为血管瘤且需口服药物或介入治疗;

2.患者一般情况良好,无畏寒、发热,无咳嗽、流涕等上感症状。

【会诊标准】

如血管瘤位于眼睑或颌面部,家人要求手术切除,可请眼科或口腔科会诊考虑可行性。

【转ICU标准】

颈部巨大血管瘤压迫气管,需要气管插管机械通气患儿;介入术后生命体征不稳定患儿。

【出院标准】

1.患者一般情况良好,恢复正常饮食,无恶心、呕吐。

2.出院当天体温≤37.5℃。

3.患儿无明显疼痛、哭闹不安。

4.病灶及周围组织无明显肿胀、水泡,皮肤无破溃、坏死倾向。

5.病灶穿刺点无渗血、渗液。

6.没有需要住院处理的其他并发症。

【随访指导】

1.一般口服药物或行介入治疗,需2周后门诊复查;

2.如术后瘤体破溃应及时返院就诊。

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