小儿肺高压的定义和分类

肺高压的发病期可覆盖从新生儿到儿童、成人的任何年龄,其病因学复杂多样,预后也随病因和/或治疗效果而各有不同。特发性肺动脉高压 (Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension, IPAH)较罕见,但预后极差,未经治疗者明确诊断后平均生存期在3

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肺高压的发病期可覆盖从新生儿到儿童、成人的任何年龄,其病因学复杂多样,预后也随病因和/或治疗效果而各有不同。特发性肺动脉高压 (Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension, IPAH)较罕见,但预后极差,未经治疗者明确诊断后平均生存期在3年左右。小儿肺高压有与成年人相似之处,但无论是病因学、诊断与治疗等都有一些与成人 不同的特征与区别点。

定义与分类

首先需要了解肺循环高压(Pulmonary Hypertension,PH)和肺动脉高压(Pulmonary Aterial Hypertension, PAH)是两个不同的概念。肺动脉高压目前较公认的是:右心导管测量,在静息情况下肺动脉收缩压30mmHg,或肺动脉平均压>25mmHg(活动 情况下>30mmHg),而且肺毛细血管楔压(PCWP)<15mmHg,方可考虑为肺动脉高压。这一标准对儿童和成人都适用;另外,也有一 些在临床中使用的经验性指标,如超声多普勒三尖瓣返流速度>2.5m/s(约相当于肺动脉收缩压40 mmHg),或者肺动脉收缩压超过体循环收缩压的1/2,亦可考虑为肺动脉高压。

2003年威尼斯WTO会议上对肺循环高压的临床病因学分类进行了修订,主要分为5大类21亚类,包括:(1)肺动脉高压;(2)左心疾病相关性肺 循环高压;(3)与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺循环高压;(4)慢性血栓和/或血栓形成性肺循环高压;(5)混合性肺高压。详细可参考“中国医师协会循证 医学委员会肺动脉高压诊治专家共识”。儿童中最常见的是先天性心脏病所致的肺动脉高压,新生儿持续性肺动脉高压(PPHN)虽然也被列入,但有其独特的发 病机制。

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