小儿肺高压的症状和体征

肺高压的发病期可覆盖从新生儿到儿童、成人的任何年龄,其病因学复杂多样,预后也随病因和/或治疗效果而各有不同。特发性肺动脉高压 (Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension, IPAH)较罕见,但预后极差,未经治疗者明确诊断后平均生存期在3

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肺高压的发病期可覆盖从新生儿到儿童、成人的任何年龄,其病因学复杂多样,预后也随病因和/或治疗效果而各有不同。特发性肺动脉高压 (Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension, IPAH)较罕见,但预后极差,未经治疗者明确诊断后平均生存期在3年左右。

由于肺高压主要影响右心系统,所以除了肺高压并发疾病的症状和体征外,多数有右心功能不全所致的表现,大多有呼吸困难的主诉或症状,尤其在运动后加剧,有时甚至出现运动诱发的晕厥症状。

此外还可伴有乏力,或运动后胸痛等主诉。

临床表现因病因学而各有不同,新生儿可表现为紫绀、肝脏肿大,听诊可闻及响亮的第二心音;年长儿还可出现杵状指(趾)等。

少数患者以紫绀、咯血、甚至右心衰竭表现如足部水肿等为首发症状。

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