小儿肺动脉高压的诊断和评估

肺动脉高压的诊断与评估包括以下几个方面:(1)首先根据患儿的症状、体征及相关临床表现,考虑肺动脉高压的疑似诊断;(2)对疑似病例进行心电图、X线胸片及心脏超声等检查,确定肺动脉高压的存在;(3)明确肺动脉高压的病因:包括检查血液学指标(如生化、微生物、免疫学等,主要用于结缔组织疾

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肺动脉高压的诊断与评估包括以下几个方面:

(1)首先根据患儿的症状、体征及相关临床表现,考虑肺动脉高压的疑似诊断;

(2)对疑似病例进行心电图、X线胸片及心脏超声等检查,确定肺动脉高压的存在;

(3)明确肺动脉高压的病因:包括检查血液学指标(如生化、微生物、免疫学等,主要用于结缔组织疾病、免疫系统疾病等鉴别诊断)和肺部结构与功能评价(如肺活量、肺部CT、肺血管造影术等)及其他相关检查(如腹部B超排除门脉系统异常等);

(4)肺动脉高压的评估:可进行运动如6分钟步行测试评价患儿运动耐量、WHO肺动脉高压功能分级评估心功能状态、右心导管术检测血流动力学来帮助 判断肺动脉高压的严重程度和性质;急性血管扩张反应试验(WHO推荐腺苷、吸入性前列腺素,国内也有采用妥拉苏林)评价药物的潜在治疗效果。根据我们的经 验,每一个怀疑肺高压的患儿,胸片、心电图、心脏超声、腹部B超、胸部CT是基本的检查项目,右心导管术是诊断肺高压不可缺少的金标准。

胸部X线可以观察到严重肺动脉高压时肺动脉主干扩张、而外周肺小血管数目减少导致外周肺血少的现象;因X线的显示结果有时并不是很精细,容易造成漏诊。

心电图是判断右心室肥厚敏感而有效的指标,对于初次诊断为严重哮喘的患儿,常规进行心电图检查可帮助排除IPAH。

心脏超声是临床上肺动脉高压诊断最常用的技术,可证实肺动脉高压的存在,亦可发现或排除一些导致肺动脉高压的先天性或继发性的原因如室间隔缺损、心肌病、肺静脉异常回流流或狭窄等;还可测量三尖瓣返流的速度,及其它如右室功能指标、心包积液等。

6分钟步行试验(6MWT)可作为评价肺动脉高压时患儿的运动耐量和氧饱和度的一种标准化方法,简单易行,大部分年长患儿(3岁以上)都可以进行。

心导管术是诊断肺动脉高压的金标准,可直接准确测量肺动脉压力,还可间接计算肺血管阻力(PVR),帮助判断肺动脉高压的可逆与否;对于合并有左向右分流的先天性心脏病,可帮助判断手术后肺动脉压力是否可逆,或者特发性肺动脉高压的预后。

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