转:多发性硬化(multiple sclerosis,MS)介绍

多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病,青、中年多见,临床特点是病灶播散广泛,病程中常有缓解复发的神经系统损害症状。 该病的病变位于脑部或脊髓。神经细胞有许多树枝状的神经纤维,这些纤维就像错综复杂的电线一般。多发性硬化症就是因为在中枢

正文

http://www.dxyer.cn/doctorzp/article/i63123.htm

多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病,青、中年多见,临床特点是病灶播散广泛,病程中常有缓解复发的神经系统损害症状。 该病的病变位于脑部或脊髓。神经细胞有许多树枝状的神经纤维,这些纤维就像错综复杂的电线一般。多发性硬化症就是因为在中枢神经系统中产生大小不一的块状髓鞘脱失而产生症状。所谓“硬化”指的是这些髓鞘脱失的区域因为组织修复的过程中产生的疤痕组织而变硬。这些硬块可能会有好几个,随着时间的进展,新的硬块也可能出现,所以称作“多发性”。

Multiple sclerosis (MS) is a chronic disease characterized by the destruction of central nervous system (CNS) myelin and often the underlying axons. Its pathology has hallmarks of an autoimmune disorder including an inflammatory response accompanied by leukocyte infiltration into the nervous system.

多发性硬化(M S)的定义:M S 中,“多发”的含义有二: 时间上多发是指有 2 次或2 次以上发作; 空间上多发是指中枢神经系统白质有 2 个或 2个以上部位病变。“硬化”是指病理上中枢神经系统中, 在炎症脱髓鞘基础上, 由于胶质增生等修复过程而于局部形成硬化斑块。

对于多发性硬化的定义和临床表现不多说,关键是诊断标准:

MRI在病变部位(空间)的诊断标准:以下4点必须符合3点。

(1)1个强化病灶或T2示9个高信号病 灶。

(2)1个幕下病变

(3)1个近皮层的病变

(4)3个脑室旁病变

1个脊髓病灶等于1个脑内病灶

MRI在病程(时间)上的诊断标准:

(1)发病3个月后MRI出现新的强化病灶

(2)若3个月后无强化灶,过3个月后再次行MRI检查出现强化灶或T2出现新的病灶。

临床诊断标准:

1.两次或两次以上发作,且有累及中枢神经系统两个不同部位客观体征

2.两次或两次以上发作,但体检上累及中枢神经系统同一部位,需符合MRI空间上的诊断标准,若脑脊液检查阳性,MRI标准可以放宽。

3.一次发作,且有中枢神经系统两个部位受累的客观体征,需符合MRI时间上的诊断标准。

4.一次发作,且中枢神经系统仅有一个部位受累的客观体征,需符合MRI时间及空间上的诊断标准。

5.一次发作症状呈进展性,脑脊液检查阳性,符合MRI时间上的诊断标准,或持续进展至少一年以上且需符合MRI空间上的诊断标准,若VEP异常,MRI标准可以放宽。

6.每次发作症状需持续24小时以上,两次发作间隔需大于一个月。

7.临床表现很像,但未完全符合以上诊断标准,可被诊断为可能MS(possible multiple sclerosis)。

多发性硬化诊断标准分法不一:

Before 1984, the patients with MS were confirmed ac-cording to the McDonald criteria (1977). The patients fulfilled the following conditions were classified as clinical definiteMS:

(1) According to the symptoms and signs, there are two or more lesions in the CNS which were most frequent in MS, such as the optic nerve, spinal cord, and brain stem;

(2) The course of disease were remission and relapse or were stepped progress;

(3) Other causes were ruled out, such as cancer, stroke, cervical spondylosis and cerebellar degeneration. Severalresearches were carried on according to the McDonald criteria(1977)


再介绍一种:

临床确诊(clinica lly def in ite)MS
1)2 次发作又有2 个不同部位病变的临床证据。
2)2 次发作, 有1 个部位病变的临床证据, 和另1 个部位病变的亚临床证据。
临床很可能(cl in ica lly probable)MS
1)次发作和 1 个部位病变的临床证据。2次发作必须累及中枢神经系统的不同部位。历史资
料, 于此不能用作病变部位的临床证据。
2)1 次发作和2 个不同部位病变的临床证据

3)1 次发作, 1 个部位病变的临床证据和另1个不同部位病变的亚临床证据

实验室支持的确诊 ( labora tory- supporteddef in ite)MS
1) 1 次发作, 有2 个部位病变的临床证据, 脑脊液中有 IgG 组分区带和ö 或 IgG 合成率增高。
2)2 次发作, 有1 个临床或亚临床病变, 和脑脊液中有 IgG 组分区带和ö 或 IgG 合成率增高。
3)1 次发作, 有 1 个部位病变的临床证据和另1 个不同病变的亚临床证据, 和脑脊液中有 IgG组分区带和ö 或 IgG 合成率增高。
实验室支持很可能 ( labora tory- supported probable)MS
1)2 次发作, 又脑脊液中有 IgG 组分区带和ö或 IgG 合成率增高。
2)1 次发作和 1 个部位病变的临床证据, 又脑脊液中有 IgG 组分区带和ö 或 IgG 合成率增高。
3) 1 次发作, 1 个部位病变的亚临床证据, 又脑脊液中有 IgG 组分区带和ö 或 IgG 合成率增高。

临床可能

进行性截瘫史, 中枢神经系统至少有2 个不同部位病变, 除外其他疾病。


可疑
1) 1 次发作, 伴或不伴中枢神经系统 1 个部
位病变的证据。
2) 反复发作单或双侧视神经炎, 另有 1 次视神经以外的中枢神经系统发作, 但无视神经以外中枢神经系统病变的证据。

关于多发性硬化的分类不多说,大家都知道。

发病机制也很多,但是个人仅提供价值的一个:

CD4+TH1的自动反应T细胞参与了多发性硬化发病机理,这些细胞识别被巨噬细胞和树突状细胞递呈来的表面抗原,因而活化并分泌前炎症细胞因子,从而上调了血脑屏障内皮细胞的粘附分子及其配体和淋巴因子。自动反应T细胞粘附到血脑屏障内皮细胞上并分泌金属蛋白酶,导致了血脑屏障基质膜分解,活化的T细胞侵入中枢神经系统引起炎症反应。

CD8 T细胞:少突神经胶质细胞和神经元只能表达MHCⅠ类分子,不能将抗原递呈给CD4 T细胞。小胶质细胞是中枢神经系统中唯一表达MHCⅡ类分子的细胞,能将髓鞘抗原递呈给CD4 T细胞,损伤MHCⅡ类阴性的靶细胞,T细胞能识别MHCⅠ类相关抗原,在致病中起重要作用。CD8 T细胞能杀伤少突神经胶质细胞和神经元导致轴索损伤并形成正如脑MRI所见球形样病灶。

调整细胞:在MS进展过程中,除了有害的T、B细胞参与反应外,调整细胞也参与了重要的免疫反应,尤其是NK T细胞,着重表达了T细胞受体,通常识别CD1d相关分子的脂抗原,NK T细胞通过快速释放大量细胞因子IL-4,IFNγ,通过抑制免疫反应,启动Th2细胞,在免疫反应中起重要的调整作用,这些细胞被认为与许多自身免疫疾病有关,在MS患者的外周血和病灶中均被发现。

Transendothelial migration requires upregulation of several adhesion molecules. Adhesion molecules join to form the tight junctions between CNS endothelial cells. Selectins mediate the initial weak interactions between leukocytes and blood vessels (rolling). Chemokines upregulate the adhesiveness of Integrins, enhancing their interaction with CAMs, and providing the attachment necessary for diapedesis

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