扭转痉挛的表现有哪些—第四军医大学唐都医院病例

曹伟(化名),15岁青少年,主因“头部不自主扭动14年,伴异常步态8年”,特来第四军医大学唐都医院寻求治疗,功能神经外科王学廉主任医师为其诊治。 曹伟系母足月顺产,产程顺利,生后出现“病理性黄疸”,给予照射蓝光等治疗。生后6月仍不会翻身,且头常后仰,在当地医院行CT检查示脑积

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曹伟(化名),15岁青少年,主因“头部不自主扭动14年,伴异常步态8年”,特来第四军医大学唐都医院寻求治疗,功能神经外科王学廉主任医师为其诊治。

曹伟系母足月顺产,产程顺利,生后出现“病理性黄疸”,给予照射蓝光等治疗。生后6月仍不会翻身,且头常后仰,在当地医院行CT检查示脑积水,行康复治疗。后在中医院行针灸治疗3年。

5岁方能站立,7岁会行走。头部不自主扭动,且常朝右偏,行走姿势异常,脚尖着地,走路不稳,易摔倒。现走路有一定改善,但头部及上肢不自主运动无明显效果。在中医脑病医院诊断为:扭转痉挛。

此次求进一步治疗来唐都医院门诊,门诊以“扭转痉挛”收入院。入院之后,积极完善各项常规检查。待检查结果评估有手术适应症,于是择期在全麻下行双侧颈动脉外膜剥脱术,术者王学廉主任医师。

术中全麻满意后,取仰卧位,充分暴露颈前区,取双侧甲状软骨下胸锁乳突肌内侧缘画线,切口分别长约3.5cm。常规消毒铺巾,先行右侧手术,刀切皮肤至皮下,电刀分离皮下组织,向下分离胸锁乳突肌内侧缘,向深部暴露颈动脉鞘。

打开颈动脉鞘,注意保护外侧颈内静脉及后方的迷走神经,仔细游离颈总动脉长度约3cm,其下方穿过橡皮条以便临时阻断动脉。分离剥脱其外膜并剪除。利多卡因溶液冲洗术区,检查无活动性出血。逐层缝合筋膜、皮下及皮肤。同样方法行左侧颈总动脉外膜剥脱术。手术顺利,术后拔除气管插管,安返病房。

术后王学廉教授指示积极给予血凝酶止血,头孢唑啉钠2.0g/次,2次/日预防感染,营养神经及补液支持等治疗,密观病情变化。经过治疗,曹伟术后病情一直平稳,头部端正,未在出现扭转,身体和精神都日益康复,很快便出院了。

【病例解析:问题一】扭转痉挛的临床表现有哪些?

扭转痉挛是一种青少年多见的疾病,典型表现为全身性肌张力障碍,临床症状表现为颈部、四肢、躯干甚至是全身的剧烈、不自主的扭转,手足的过伸或过曲,通常以身体的长轴为中心。其扭转动作往往十分缓慢,间歇重复出现。

我们常见的扭转痉挛患者的躯体表现是:站立时头向一侧扭,肩背向后仰,一只胳膊向前伸,一只向后伸,两膝向内弯曲,两脚分得很开以保持平衡,或者伴有足内翻,足底不能完全着地。平躺时身体会呈弓形,靠肩与臀支撑,有的只能俯卧在床上。久而久之,患者的某些部位肌肉可能异常肥厚,关节也会挛缩变形。但患者睡着后症状会消失。

【病例解析:问题二】扭转痉挛的药物治疗有哪些?

扭转痉挛的药物治疗是对症性的,其目的是改善功能,减少异常运动,减少肌痉挛引起的疼痛。

左旋多巴类:对常染色体显性遗传的多巴反应性痉挛可明显改善症状,通常小剂量即可有效。左旋多巴类药物对其他类型的扭转痉挛效果较差。

抗胆碱能药:如苯海索(安坦)、三乙芬迪(trihexiphenidyl)等。抗胆碱能药物可在左旋多巴类药物治疗无效时选用对继发性扭转痉挛有较好疗效。

GABA能药物:如氯苯丁氨酸(巴氯芬,Baclofen),可对三分之一的扭转痉挛患者有帮助5~40mg/d,分次口服。对于继发性痉挛伴有疼痛和僵直的患者可考虑采用鞘内注入Baclofen,但此法的长期疗效未得到证实。

其他药物:如中枢性肌松剂、安定类(氯硝西泮、氯羧安定)、止痛药等均可能缓解本病的某些症状,抗多巴胺能类制剂的应用存有争议,因为有可能诱发肌僵直。

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