扭转痉挛目前有什么好办法治疗——王学廉教授治疗病例一则

陈可可(化名),1岁2个月,一个非常可爱的小女孩,家住陕西韩城。可可跟一般孩子不一样,在可可5个月时,其父母就发现可可生长发育落后,表现为竖头不稳,头后仰,双上肢后伸,双手握拳,拇指对掌,易烦躁哭闹。 曾在当地医院以“中风”给予中药治疗1月,症状改善不明显。今年3月,可可已满

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陈可可(化名),1岁2个月,一个非常可爱的小女孩,家住陕西韩城。可可跟一般孩子不一样,在可可5个月时,其父母就发现可可生长发育落后,表现为竖头不稳,头后仰,双上肢后伸,双手握拳,拇指对掌,易烦躁哭闹。

曾在当地医院以“中风”给予中药治疗1月,症状改善不明显。今年3月,可可已满8月龄,但发现她四肢僵硬,活动减少,在西安XX医学院儿科就诊,诊断为“脑性瘫痪(肌张力不全型)”,住院给予手法康复,口服“安坦”等治疗。

此后又6次住院,给予康复,使用“鼠神经生长因子”、“神经节苷酯”及“安坦”等治疗。患者哭闹减轻,肢体活动稍有改善,但仍不能抬头、翻、爬及坐立,现患者头部常向左偏,颈部及四肢僵硬,活动差。

此次为求进一步手术治疗,遂来第四军医大学唐都医院脑外科门诊,门诊以“扭转痉挛”之诊断收住入院。入院后,王学廉主任医师为其诊治,尽快完善血尿便常规、凝血系列、生化、心电图、心动超声、胸片等各项检查,并请儿科专家会诊。

待一切检查结果评估,可可具有手术适应症,于是在全麻下行双侧颈动脉外膜剥脱术,术者王学廉主任医师。手术顺利,术中出血量少,但查血红蛋白6.5g/dL,结合术前轻度贫血,给予输注红细胞,输血过程顺利。术后拔除气管插管,安返病房。术后经过积极治疗,可可生命体征平稳,意识清楚,颈部及四肢僵硬较术前好转,伤口愈和好之后,顺利出院。

【病例解析:问题一】扭转痉挛患者的症状特点有哪些?

扭转痉挛又称扭转性肌张力障碍、变形性肌张力障碍、豆状核性肌张力障碍,临床上以肌张力障碍和四肢、躯干甚至全身缓慢而剧烈的不随意的扭转为特征,是一种慢性、进行性发展的严重神经退行性疾病。

1、全身性肌张力障碍是扭转痉挛的典型类型,临床上表现为颈部、四肢、躯干甚至是全身的剧烈、不自主的扭转,手足的过伸或过曲,通常以身体的长轴为中心。

2、扭转动作往往十分缓慢,间歇重复出现。正常情况下我们完成一个动作,会有一组肌肉收缩而另一组对应的肌肉放松。对于扭转痉挛病人,这种肌肉自觉遵循的收缩与放松的程序被打乱了,代之以某些肌肉持续的紧张收缩,即便在安静状态下也是如此。

3、患者常见的表现是站立时头向一侧扭,肩背向后仰,一只胳膊向前伸,一只向后伸,两膝向内弯曲,两脚分得很开以保持平衡,或者伴有足内翻,足底不能完全着地。平躺时身体会呈弓形,靠肩与臀支撑,有的只能俯卧在床上。时间久了某些部位肌肉可能异常肥厚,关节也会挛缩变形。病人睡着后症状会消失。

【温馨提示】第四军医大学唐都医院采用脑深部电刺激术(DBS)治疗扭转痉挛。DBS可以有效地缓解肌张力障碍,改善扭转痉挛患者的症状。而且DBS具有可逆性和可调节性等优点,对组织无永久性损害,尤其适用于脑发育尚未完全的儿童患者。可单侧手术,也可双侧同时植入电极刺激。

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