先天性大脑外侧裂周围综合征患儿的临床与影像学特征

先天性大脑外侧裂[w1]周围综合征患儿的临床与影像学特征侯梅1 王松青2 王珂1 苑爱云1 李倩3 解清云3作者单位:1青岛市妇女儿童医院 神经康复科,2660342 青岛市海慈医疗集团儿科,2660333 青岛大学医学院康复医学与理疗学专业2010级在读硕士 266034摘要

正文

先天性大脑外侧裂[w1]周围综合征患儿的临床与影像学特征

侯梅1 王松青2 王珂1 苑爱云1 李倩3 解清云3

作者单位:1青岛市妇女儿童医院 神经康复科,266034

2 青岛市海慈医疗集团儿科,266033

3 青岛大学医学院康复医学与理疗学专业2010级在读硕士 266034

摘要 目的:探讨先天性大脑外侧裂周围综合征患儿的病因、临床表现和影像学特点。方法:回顾性分析23例先天性大脑外侧裂周围综合征患儿(男16例,女7例;年龄中位值5.4岁,范围23个月~8岁)的临床资料,包括高危因素、口运动与吞咽及言语构音特点、伴随障碍以及影像学改变。结果:23例患儿均存在不同程度的发育延迟,半数存在新生儿和婴儿期进食和吞咽障碍。9例患儿没有明确围产期高危因素,4例有既往不良妊娠史(习惯性流产、死胎[w2]),10例患儿存在孕初期感冒、先兆流产史。核心症状为假性球麻痹,见于所有患儿,典型症状包括口运动障碍、进食技能不良、运动性构音障碍或言语困难。言语理解受累明显轻于言语表达。伴随障碍包括癫痫(15/23例)、智力低下(17/23例;非言语IQ 低于70或DQ低于75)和小头畸形(9/23例;头围低于正常值2个标准差以上)。磁共振结果正常4例、异常19例(异常率82.5%)。其中11例为主要累及双侧外侧裂周围的多小脑回畸形,1例多小脑回累及单侧外侧裂,1例单侧颞顶部脑裂畸形,符合先天性单侧多小脑回。结论:先天性大脑外侧裂周围综合征引起严重的永久性延髓功能障碍,癫痫、小头和智力低下为常见其他障碍。言语预后特别差,早期诊断有助于早期系统管理和改善预后。

23例患儿的临床特征见表1 。

表1. 23例患儿的临床特征

特征 例数(n) 百分比(%)

性别

女/男 7/16 30.4

1岁前喂养史

新生儿期哺乳困难 3 13.04

婴儿期进食困难 16 69.57

体重增长不良7 30.43

运动里程碑发育延迟 22 95.65

2岁前能够独走 5 21.74

2岁~6岁前独走 8 34.78

6岁后独走 1 0.04

未获得独走能力 9 39.13

脑发育异常家族史 3 13.04

口运动和吞咽障碍 23 100.00

流涎 21 91.30

语言学特征

言语理解发育迟缓21 91.30

言语表达发育迟缓 23 100.00

运动性构音障碍 23 100.00

无有意义口语表达 9 39.13

其他伴发疾病

智力低下(非言语IQ<70< font="">,DQ<75< font="">) 17 73.9

癫痫 15 65.2

脑性瘫痪 11 47.83

孤独症样行为* 4 17.39

小头畸形 9 39.13

颅脑磁共振异常 19 82.61

双侧外侧裂周围为主的多小脑回畸形 11 39.13

多小脑回累及单侧外侧裂 1 0.04

单侧颞顶部脑裂畸形 1 0.04

普遍性脑沟加深 3 13.04

外侧裂增宽 3 13.04

*注:临床表现为不同程度的社交障碍、沟通障碍和/或重复性刻板行为。

此文全文发表在《中国康复》 2013年第6期

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