癫痫-全面性发作

全面性发作(generalized seizure)指的是发作一开始就是两侧半球同时放电,发作时伴有意识丧失。(一) 失神发作(absence seizure)发作表现一般为突然起病,一般没有先兆,Lennox认为如果有先兆,就不应诊断为失神。发作时突然意识丧失,正在进行的活动停

正文

全面性发作(generalized seizure)指的是发作一开始就是两侧半球同时放电,发作时伴有意识丧失。

(一) 失神发作(absence seizure)

发作表现一般为突然起病,一般没有先兆,Lennox认为如果有先兆,就不应诊断为失神。发作时突然意识丧失,正在进行的活动停止。若谈话时发作则表现为谈话突然中断,行走时发作则停步不前,进餐时停止进餐动作,静止不动。两眼茫然凝视前方或向上视,呼吸节律不改变,如发作时间过长,呼吸可减慢。整个发作过程持续5-10秒钟,少数病例短到2-3秒钟,长者可达30秒或更长。发作后继续原来的活动,有时发作停止后需数秒钟才恢复到正常行为状态,发作后不能回忆刚才的发作,有时当有外界刺激时(喊其名字、疼痛),能缩短临床发作时间。失神发作频繁,每天数次至数十次。失神发作可表现以下6种情况:

1. 单纯失神 仅有意识障碍,无特殊运动,约占1/10病例。

2. 失神伴失张力 除失神发作伴肌张力减低,不能维持姿势,头逐渐下垂,上臂下垂,手中物品落地,但不常伴有摔倒。

3. 失神伴有轻微的阵挛动作 此等情况多见,约占1/2病例,伴有眼睑抽动,表现为每秒3次眨眼但不摔倒。

4. 失神伴肌强直 主要波及伸肌,常表现为头向后仰,眼球上翻,有时可引起躯干后倾而后退数步,但不摔倒。

5. 失神伴自动症 有两种表现,一种是继续原来的动作,但动作质量有改变,如继续原来的行走但步伐变慢,往杯中倒水时当水已满仍继续倒水动作。另一种表现为多种形式的自动症动作,如舔唇、吞咽、用手摩擦面部,摸索衣服、喉中咕噜作响等。

6. 失神伴自主神经症状 发作时有尿失禁或其他自主神经症状,如瞳孔散大,面色苍白、潮红、心动过速、血压改变等。

以上6种情况可单独出现或几种合并出现。失神发作的脑电图在发作时表现为对称、同步、3Hz(2-4Hz)棘慢波或多棘慢波。发作间期脑电图背景波正常。

(二) 非典型失神发作(atypical absence seizures)

临床表现与典型失神发作大致相同,但发作开始及终止过程较慢。脑电图也是双侧性异常放电,往往是2-2.5Hz棘慢复合波。

(三) 肌阵挛发作(myoclonic seizures)

表现为突然发生的快速的肌肉收缩,可波及大范围的肌群,也可仅累及面部、躯干或某个肢体,甚至个别肌肉或肌群,常表现为突然点头、躯干前倾或后仰,两臂快速抬起。整个收缩过程大约为0.2秒。发作时脑电图为棘慢复合波或尖慢复合波。肌阵挛虽然是一种癫痫发作形式,但并非仅见于癫痫,如脊髓疾病、小脑性共济失调性肌阵挛及某些代谢病均可引起肌阵挛。正常人睡眠时也可出现肌阵挛,不属病态。

(四) 阵挛性发作(clonic seizures)

发作时意识丧失,同时一组肌群有规律的长时间的肌阵挛,频率约2-3次/秒,肢体及躯干呈有节律的抽动,当频率逐渐减少时,抽动的幅度并不减少。发作时脑电图为10Hz或10Hz以上的快活动及慢波;有时为棘慢波,发作间期有时有棘慢波多多棘慢波。

(五) 强直性发作(tonic seizures)

强制性发作是一种僵硬的、强烈的肌肉收缩,肢体固定在某种姿势5-20秒钟。常表现为躯干前屈、伸颈,头前倾,两肩上抬,双臂外旋,眼睁开或紧闭。面色开始时无变化,很快变为苍白,然后潮红,由于呼吸肌强直收缩,胸腔固定而呼吸暂停时,面色变青紫。强制性轴性发作时表现为头、颈后仰、躯干极度伸展,有时呈角弓反张姿势。有时表现为球状强直发作,上肢呈抱球状,弯腰,髋、膝、踝均屈曲。

发作时脑电图表现低波幅快活动,或9-10Hz以上快节律,频率尖慢而波幅身高,发作间期有尖慢波放电,有时不对称。背景节律异常。

(六) 强直-阵挛发作(tonic-clonic seizures)

典型的强直-阵挛性发作在小儿并不多见,发作时突然意识丧失,全身骨骼肌强直收缩,肢体躯干僵硬、喉咙痉挛,由于肋间肌、膈肌强直收缩,呼吸暂停,全身发绀。随后转入阵挛期,四肢及躯干肌肉有节律的抽动,阵挛持续数十秒钟或更长后停止,肌张力降低,意识逐渐恢复,神智转清或昏睡,发作后感疲乏、头痛。

强直时脑电图表现为每秒钟10次或10次以上的快活动,频率渐慢,波幅渐高。阵挛期除高波幅棘波外,间断出现慢波。发作间期也可见棘慢波或多棘慢波,有时为尖慢波。

(七) 失张力性发作(atonic seizures)

突然发作的肌张力丧失,不能维持正常姿势,只有在立位或坐位时才能观察到发作。头颈部肌肉张力丧失时,表现为头下垂,下颌松弛。如四肢肌张力丧失时则表现为双臂下垂,手半张,手中物品落地,屈髋、屈膝,以致摔倒。失张力发作摔倒与肌阵挛发作时的摔倒不同,后者是肌肉快速地收缩躯体砸向地面,而失张力摔倒是因无力支撑躯体而摔倒,速度略慢,有如活动的提线木偶突然断线而散落地面。

失张力发作时有短暂的意识丧失,有时未等摔倒在地面时意识已恢复,随即站立恢复原来的姿势。有时可连续发作数次。在儿童还有一种发作时间较长的失张力发作,跌倒后肌肉处于迟缓状态,双眼上翻或半睁(眼外肌失张力),持续数秒至数分钟才恢复正常。

脑电图在发作时为多棘慢波或平坦的低幅快活动。发作间期为多棘慢波。

(八) 痉挛(spasms)

在1981年的发作分类中未提到此等发作,在2001年ILAE提出的发作中列为癫痫的发作类型。这种发作最常见于West综合征,表现为同时出现点头、伸臂(或屈肘)、弯腰、踢腿(或屈腿)等动作,其肌肉收缩的整个过程大约1-3秒,其速度比肌阵挛发作(0.2s)要慢,比强直发作(5-20s)要快。在近年的文献中也称此发作为强制性痉挛(tonic spasm)。常表现为成簇的发作。

(九)负性肌阵挛(negative myoclonus)

2001年ILAE提出的发作分类中提到此等发作。这种发作是借用肌阵挛的概念,肌阵挛表现为肌肉快速有力的收缩,而负性肌阵挛表现为肌肉快速的松弛,上肢突然下垂,手中物体落地,此时如正在做肌电图监测,可发现肌电活动消失,如出现摔倒,其速度较失张力发作的速度要快。

(十)眼睑肌阵挛(eyelid myoclonia)

以眼睑频频地肌阵挛发作为特点,可伴有或不伴有失神发作。

(十一)肌阵挛失张力发作(myoclonic absence seizures)

表现为肌阵挛发作,多为轴性发作,弯腰点头,两臂上举,肌阵挛发作后发生失张力发作,出现屈膝、摔倒,由于肌肉失去张力不能维持站立的姿势而跌倒。

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