慢性小脑扁桃体下疝畸形Ⅱ型

慢性小脑扁桃体下疝畸形Ⅱ型 除有小脑扁桃体下疝外,延髓也突入椎管内,甚至小脑蚓部、小脑半球、脑干与第四脑室都疝脱到颈椎管内。多合并有大脑胼胝体发育异常、脑积水、脊髓空洞症等。多于青少年及幼儿起病。临床症状依照年龄分为两类: 第一类:为幼儿, 这个年龄段的症状包括颅神经麻痹, 哭

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慢性小脑扁桃体下疝畸形Ⅱ型 除有小脑扁桃体下疝外,延髓也突入椎管内,甚至小脑蚓部、小脑半球、脑干与第四脑室都疝脱到颈椎管内。多合并有大脑胼胝体发育异常、脑积水、脊髓空洞症等。多于青少年及幼儿起病。临床症状依照年龄分为两类:

第一类:为幼儿, 这个年龄段的症状包括颅神经麻痹, 哭声微弱, 吸气有踍喘音, 喂食时间延长, 反复性吸入性肺炎等。40%-65%的患儿可以出现严重呼吸困难:如喉部喘鸣。致病原理是迷走神经与附的神经受到牵扯,并合并声带麻痹。50%的患儿可以出现呼吸暂停症候群,儿童睡觉时有很大的鼾声, 甚至呼吸暂停超过五到八秒钟, 白天精神萎靡不振。患儿也常出现喂食困难, 因为张口反射功能丧失, 引起反复性肺炎,流口水,吞咽困难等症状, 和后组颅神经受牵扯或先天性神经发育不良有关。

第二类:为儿童与青少年, 这个阶段症状包括上肢僵直、 小脑症状如步伐不稳与眼球震颤。 神经功能检查正常, 可有不明原因的脊柱侧弯。

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