先天性额骨早闭并三角头畸形一例报道

[英]/SchwartzR H…//Clincial Pediatrics,2006,45:365~366病例报道: 在一次常规新生儿体格检查中注意到一足月新生儿在额骨缝的位置有一完全可见且可触知的边缘。颅骨照片时放射科医师报告为正常的,未发现有额骨缝过早闭合的征象。第5天,也未

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[英]/SchwartzR H…//Clincial Pediatrics,2006,45:365~366

病例报道: 在一次常规新生儿体格检查中注意到一足月新生儿在额骨缝的位置有一完全可见且可触知的边缘。颅骨照片时放射科医师报告为正常的,未发现有额骨缝过早闭合的征象。第5天,也未发现其他颅骨畸形,但10天后额骨边缘凸出增多。6周时,再一次常规检查发现明显的早期三角头畸形。颅骨CT显示为额骨缝过早闭合和三角头畸形,患儿到神经外科就诊,治疗方案是在他6月时联合神经外科和矫形外科进行颅骨畸形重构。

讨论: 额骨骨缝是从前囟尾部延展的,垂直分开额骨,止于鼻根。它是第一个要闭合的颅骨缝,开始于3个月,软骨闭合于9个月,随最后的颅骨线而生长,约8岁时消失。它是成年颅骨中唯一不相同的一块。颅骨缝过早闭合(如额骨缝)发生率极低,约1/3000。虽然可预期额骨是最易发展为颅缝早闭的颅骨,但实际上它是最少发生为早闭的颅骨,估计只占颅骨缝早闭儿童的10%。当颅骨在宫内开始闭合时,婴儿通常就在出生时出现可见的可触知的并发育着的额骨缝边缘,而许多产后出现颅骨早闭(额骨缝)的儿童则有正常头型。那些宫内额骨缝闭合的婴儿发展为畸形的额骨:颅骨间距离缩短,眶上板后移,顶骨间距离增宽。这种头型即为三角头畸形。有额骨头骨缝边缘而无三角头畸形则不需要放射学研究和外科重构术,这种边缘不会导致永久缺陷。有三角头畸形的额骨骨缝边缘可引起颅前部畸形,这需要颅骨外科重构术。早期颅骨重构术最好在6个月内完成。重构术延迟则与视力障碍如斜视、散光及发育迟滞有关。治疗理论是: (1)扩大颅前窝以消除任何潜在的压迫和可能的颅内压增高;(2)使颅行正常化以减少社会嘲笑。有三角头畸形的的儿童如不行颅面重构术,则常会影响其自尊、自重,社会交往减少。有三个基本治疗方法:儿童神经外科切掉额骨缝,颅面外科重塑颅型以达正常解剖;有些地区是行内镜检查并去骨术后患儿戴一头带至术后1年以重塑颅型。两组病例报道(一组76例,一组36例)中约1/3儿童有学习困难。变量如颅骨畸形的程度、1岁后重构术延迟、相关遗传或其他解剖畸形均与长期问题高度相关。

(颜华 摘译)

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