慢粒急变的临床特点

  慢性髓性白血病(CML)简称慢粒,是骨髓造血干细胞克隆性增殖形成的恶性肿瘤,绝大多数患者缓慢起病,早期常无症状,临床逐步出现乏力、食欲不振、腹部胀满、盗汗和体重降低,偶因体检发现白细胞计数增高或左上腹包块而作进一步检查。Ph染色体或bcr/abl融合基因为诊断必备条件。CML

正文

  慢性髓性白血病(CML)简称慢粒,是骨髓造血干细胞克隆性增殖形成的恶性肿瘤,绝大多数患者缓慢起病,早期常无症状,临床逐步出现乏力、食欲不振、腹部胀满、盗汗和体重降低,偶因体检发现白细胞计数增高或左上腹包块而作进一步检查。Ph染色体或bcr/abl融合基因为诊断必备条件。CML分为慢性期、加速期、急变期。

  慢粒急变是指慢性粒细胞白血病转变为急性白血病的过程。它是慢性粒细胞白血病末期最常见的表现。慢粒急变的原因,主要是患者体内原始和幼稚粒细胞的数量不断增加与蓄积,白血病细胞对化疗治疗药物及其他治疗越来越不敏感而出现的一种病变。大部分患者在诊断后3到5年出现急性变,少数患者甚至在1年内即出现急变,一部分患者以慢粒急变为首发表现。但并非所有慢性粒细胞白血病都会转变为急性白血病。从临床统计资料看,约75%的慢性粒细胞白血病患者出现急变。

  急变的慢性粒细胞白血病临床和血液学表现与一般急性白血病类似,属于难治性白血病范畴。

  急变期为CML的终末期,临床与AL相似。多数急粒变,少数急淋变和急单变。符合下列任何一项:①外周血原粒+早幼粒>30%,骨髓中原始细胞或原淋+幼淋或原单+幼单≥20%,原粒+早幼粒≥50%;②骨髓活检原始细胞聚集;③髓外原始细胞浸润。

  慢粒急变的治疗比急性白血病的治疗困难,完全缓解仅10.7%,目前慢粒急变的治疗方案如下:Ara-c(环阿糖胞苷)100mg/m2?d,第1~14天;ADM(阿霉素)30mg/m2?d,第1~3天;VCR2mg,第1天;上述药物相继静脉输注。PDN40mg/m?d,分次口服,第l~7天。疾病进展加快,需要更加强烈的方案,治疗的目的是清除白血病细胞,恢复骨髓造血功能或回到慢性期。治疗方案:1)酪氨酸激酶抑制剂:尼罗替尼或者达沙替尼。2)配型相合的相关或无关供者的异基因造血干细胞移植(HSCT)(酪氨酸激酶抑制剂无法耐受时考虑)。3)可采用新药临床试验。

  中医认为慢性白血病属于“虚劳”、“积聚”、“血证”的范畴,主要是根据其临床体征和舌象决定。

  慢性白血病是正虚感邪、正邪斗争、正不胜邪的情况下,邪气踞之,逐渐发展而成,所以在辨证时要辨明正、邪的盛衰。初期,邪气虽行而正气未见大虚,故肋下积块小而软,一般状况较好。治宜祛邪为主,兼扶正。中期,邪渐盛而正气衰,积块迅速增大,质地较硬,并见乏力,自汗,纳减,消瘦等症。治疗上应祛邪毒而扶正气。末期,正气衰而邪气盛,表现为积块大而坚硬,疼痛不移,并伴有壮热,衄血,面白,乏力,消瘦等表现,虽邪毒强盛,但正气亦大伤,不直强攻邪毒,而直攻补兼施。

  慢性白血病具体辨证施治可分以下4型:1、肝肾阴虚型:头晕眼花,两眼干涩,口干心烦,心悸失眠,耳鸣耳聋,腰膝酸软,遗精,月经量少,胁下痞块,五心烦热,盗汗,舌红少苔,脉弦细数。治宜滋补肝肾,兼以祛瘀消积。方药:六味地黄丸合青蒿鳖甲汤加减。

  2、热毒炽盛型:壮热口渴,咽喉肿痛,口腔糜烂,衄血发斑或便血。尿血、胁下痞块甚大,或见胁下疼痛,或全身肢体剧痛,腹胀便秘,形体消瘦,兼见神疲乏力,气短烂言,舌质紫暗,苔黄,脉洪大或细数。治宜清热解毒,凉血止血。方药:清瘟败毒饮加减。

  3、气阴两虚,痰瘀内阻型:身疲乏力,心悸气短,纳呆,自汗盗汗,手足心热,腹内痞块,舌淡晦暗,苔薄白或薄黄,脉细活细数。治宜益气养阴,化瘀散结。四君子汤合麦味地黄汤合化积丸加减。

  4、气血两虚型:面色苍白,倦怠乏力,心悸气短,头晕耳鸣,唇甲色淡无华,腹胀纳呆,腹中痞块大且硬。舌淡或有瘀斑、苔薄白、脉细弱。治宜益气养血,兼以化瘀消积。方药:八珍汤合膈下逐瘀汤加减。

  慢粒急变治疗难度很大,宜采用中西医结合的方法施治,中医从毒蕴血瘀角度辨治,因毒蕴日久,血瘀不化,郁而炽盛,泛发而致,宜解其毒,化起瘀,可有驱邪治病之效。

  病例:2015.01.07(代述)患者张某某,男,42岁,于济南军区总院诊断为慢粒(急变期),给予HOAP方案(高三尖杉酯碱、长春新碱、阿糖胞苷、强的松)化疗,化疗期间出现胃部不适,发热,体温最高达40℃,咳嗽、咯痰,痰中血块,色黑,四肢乏力,纳眠尚可,二便尚调。血常规示:白细胞0.61×109/L,血红蛋白49g/L,红细胞1.53×1012/L,血小板7×109/L。

  综合脉证,四诊合参,患者处于气阴两虚,痰瘀内阻阶段,治宜益气养阴,化瘀散结。中医膏方以化岩方为基础化瘀散结,加豆蔻温中行气,茵陈清热利湿利胆退黄,鹿角胶补肝肾益精血,蜂房攻毒消肿。中药以益气养阴方为基础,加入焦三仙健脾和胃。服药1周(2015.1.15)复诊(代述),患者左侧耳后疼痛,咽痛,四肢乏力,无发热,纳眠可,二便调。血常规:白细胞1.61×109/L,血红蛋白49g/L,红细胞1.55×1012/L,血小板7×109/L,中性粒细胞0.27×109/L。予中药上方加天麻平肝熄风,苏梗理气宽中,2周后复诊。

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