过敏性紫癜的诊治

疾病简介过敏性紫癜(Henoch-Schönlein purpura,HSP)是一种小血管炎,以皮肤紫癜、关节炎、腹痛、血尿为主要表现[1]。1801年Heberden在《皮肤疾病》一书,对过敏性紫癜进行了描述:一个5岁的男孩下肢有出血点,伴有腹痛、血便和血尿,以及痛性

正文

疾病简介

过敏性紫癜(Henoch-Schönlein purpura,HSP)是一种小血管炎,以皮肤紫癜、关节炎、腹痛、血尿为主要表现[1]。1801年Heberden在《皮肤疾病》一书,对过敏性紫癜进行了描述:一个5岁的男孩下肢有出血点,伴有腹痛、血便和血尿,以及痛性的皮下水肿。但是,疾病最终以2个德国医生的名字进行了命名。因为他们明确了过敏性紫癜的血管炎本质:1837年,Johan Schönlein描述了非血小板减少性紫癜和关节疼痛的关系,他命名为风湿性紫癜。之后,他的学生,Eduard Henoch描述了本病还可以出现胃肠道和肾脏表现。

病生理

过敏性紫癜是免疫球蛋白A(IgA)、C3和免疫复合物沉积在小动脉、毛细血管和小静脉的一种小血管炎。过敏性紫癜和IgA肾病是相关的两个疾病。两种疾病都有血清IgA水平升高,肾活检有相同的发现。但是,IgA肾病几乎只有年轻人发病,并且主要累及肾脏。过敏性紫癜主要发生在儿童,症状可以涉及皮肤和结缔组织、关节、胃肠道、阴囊以及肾脏[2-4]。

流行病学发生率

在美国,过敏性紫癜在学龄儿童的发生率为14/100000。成人也可以发生过敏性紫癜,但比儿童少见得多。

预后

多数情况下过敏性紫癜是一种良性的自限性疾病。

· 迁延为慢性的不到5%。

· 进展至肾功能不全终末期的不到1%。

性别

男性与女性的比例约为2:1。

年龄

2-11岁的过敏性紫癜患者可以占到总患者的75%。在一些报道中成年患者比例可以达到27%[4]。

病史

过敏性紫癜最常见的症状包括:

·皮疹(95 %),尤其是下肢,但也可能不是首发症状

·皮下水肿(20-50%)

·腹痛和呕吐(85%)

·关节疼痛(60-80%),尤其是累及膝盖和脚踝

·阴囊水肿(2-35 %)

·便血

查体

过敏性紫癜的阳性体征可以包括:

·隆起皮面的紫癜,在臀部和腿部尤为多见

·手、足、耳和头皮水肿

·关节炎,膝盖和脚踝最常见

·腹部压痛

·消化道出血

·急性阴囊水肿,可以出现类似睾丸扭转的表现

病因

· 过敏性紫癜的病因尚不明确。

· 约50%的患者有前驱的上呼吸道疾病(URI)病史。

· 多种感染因素以及药品、食品和昆虫叮咬都可以诱发过敏性紫癜。

· 20-50%患者抗链球菌溶血素O滴度升高。

鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜

根据皮肤紫癜的形态不高出皮肤,分布不对称及血小板计数减少,不难鉴别。过敏性紫癜皮疹如伴有血管神经性水肿,荨麻疹或多形性红斑更易区分。

败血症

脑膜炎双球菌败血症引起的皮疹与紫癜相似,但本症中毒症状重,白细胞明显增高,刺破皮疹处涂片检菌可为阳性。

风湿性关节炎

二者均可有关节肿痛及低热,于紫癜出现前较难鉴别,随着病情的发展,皮肤出现紫癜,则有助于鉴别。

肠套迭

多见于婴幼儿。如患儿阵阵哭叫,腹部触及包块,腹肌紧张时应疑为本病。钡灌肠透视可予鉴别。但过敏性紫癜可同时伴有肠套迭,故应引起注意。

阑尾炎

二者均可出现脐周及右下腹痛伴压痛。但过敏性紫癜腹肌不紧张,皮肤有紫癜,可予鉴别。

实验室检查

过敏性紫癜是临床诊断,实验室检查并不是确诊的依据。常规实验室检测的结果通常都在正常范围内。

· 有助于排除其他诊断的实验室检查,包括:尿常规、血细胞计数、尿素氮水平、肌酐水平、凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)和脂肪酶的水平。

· 尿液检查:10-20%的患者可以出现血尿和/或蛋白尿。

· 血小板计数和凝血检测:血小板计数通常是在正常范围内,可以升高,但不会下降。除外特发性血小板减少性紫癜(ITP)。血小板计数正常和凝血功能(即PT、APTT、纤维蛋白裂解产物)正常,可以除外血栓性血小板减少性紫癜(TTP)。

· 脂肪酶水平正常,用于除外急性胰腺炎。

· 白细胞计数可以正常或升高。有时会出现嗜酸性粒细胞增多。

· 血沉可以正常或升高。

· 血尿素氮和肌酐水平升高:可以是过敏性紫癜的肾损害,也可以是肾前性原因造成的。

影像学检查

· 腹部超声检查可用于过敏性紫癜(HSP)相关的肠套叠。

· 多普勒超声或放射性核素睾丸扫描结果显示:过敏性紫癜时血流量正常或增加;睾丸扭转时血流减少。

治疗

· 支持治疗为主,包括充分水化,以及监测腹部和肾脏并发症。

· 大多数患者几周内可以康复,无需治疗[5]。

· 非甾体类抗炎药(NSAIDs)有助于缓解关节疼痛而并不加重皮肤紫癜。但是,肾功能不全的患者NSAIDs需要慎用。

· 临床医生经常使用糖皮质激素治疗皮下水肿和肾炎。但是,尚无前瞻性对照研究可以证明其有效性。随机对照研究不支持激素用于预防和治疗肾脏疾病[6],但是也有学者主张应用糖皮质激素。

· 强的松的剂量为1mg/kg/d,服用2周,然后在2周内减停,可缩短腹部和关节疼痛的持续时间,但要注意糖皮质激素的副作用[7-8]。

· 其他治疗方案也可以联合以下药物或处理方法:硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、双嘧达莫、血浆置换、高剂量静脉注射免疫球蛋白(IVIG)、达那唑或鱼油。重症过敏性紫癜性肾炎的治疗方案可以有:甲基强的松龙冲击治疗30mg/kg/d共3天,然后口服强的松在2mg/kg/d共2个月、环磷酰胺2mg/kg/d共2个月,以及双嘧达莫5mg/kg/d共6个月[9]。最近的研究报道:成人重症过敏性紫癜糖皮质激素再加上血浆置换治疗可以获得良好疗效[10]。

治疗转归

· 超过80%的患者只有单一脏器累及,症状可以持续几周。

· 10-20%的患者可以复发。

· 迁延成慢性的患者少于5%。

· 大部分病人在72小时内腹痛可以自发缓解。

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