2014美国内分泌学会临床实践指南解读

【全军会2015】嗜铬细胞瘤与副神经节瘤:2014美国内分泌学会临床实践指南解读原创 2015-08-10 梁琳琅 国际糖尿病 国际糖尿病 编者按:  2015年7月30日~8月2日,第18次全军内分泌代谢学术大会在享有“春城”之美誉的云南省会——昆明隆重召开,会上,沈阳军区总医

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【全军会2015】嗜铬细胞瘤与副神经节瘤:2014美国内分泌学会临床实践指南解读

原创 2015-08-10 梁琳琅 国际糖尿病 国际糖尿病

编者按:

  2015年7月30日~8月2日,第18次全军内分泌代谢学术大会在享有“春城”之美誉的云南省会——昆明隆重召开,会上,沈阳军区总医院的梁琳琅教授就嗜铬细胞瘤与副神经节瘤对2014美国内分泌学会临床实践指南进行了解读,现撷取精华内容,与读者共享。

PPGL的定义、患病率及临床意义

  现有的数据显示,嗜铬细胞瘤占PPGL(Pheochromocytoma and Paraganglinoma)的80%~85%,起源于肾上腺髓质嗜铬细胞,通常产生一种或多种儿茶酚胺(肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺),少数不产生激素。副神经节瘤占PPGL的15%~20%,起源于肾上腺外的嗜铬细胞(包括胸腹部和骨盆的椎旁交感神经节)以及颈部和颅底的舌咽、迷走神经的副交感神经节,后者不产生儿茶酚胺。

  PPGL在普通门诊高血压患者中占0.2%~0.6%。有些PPGL终生未发现,尸检结果显示未诊断的PPGL占尸检总数的0.05%~0.1%。儿童高血压患者中PPGL约占1.7%。约1.5%的患者通过影像学检查意外发现肾上腺肿块,后证实为嗜铬细胞瘤。至少1/3的PPGL患者有致病基因突变,携带易感基因突变个体的患病率约为50%,遗传性PPGL患者更为年轻,更多表现为多灶病变。大多数PPGL分泌儿茶酚胺类物质,如果不治疗,则心血管病的发病率和死亡率明显增高,或者可能侵袭邻近组织器官,造成更大影响。对家族性PPGL来说,发现肿瘤先证者可使家庭其他成员尽早得到诊治。有些PPGL可能恶变,约占10%~17%,伴SDHB基因突变者恶变率更高(≥40%)。

PPGL的生化检测

  初始的生化检测应包括测定血浆游离3-甲氧基肾上腺素(MN)或尿分馏的MN;建议用液相色谱或电化学方法(而非其他实验室方法)进行PPGL的生化诊断;测定血浆MN时,要求患者禁食过夜后仰卧位采血,建立与采血体位相同的检测结果参考值区间;对测试结果阳性的患者均应根据数值升高和临床表现的严重程度进行适当随访。

PPGL的影像学检查

  一旦有PPGL生化检查的明确证据,即应进行影像学检查定位PPGL;首选CT作为影像检查的一线手段;某些特定情况下推荐应用MRI,如对CT造影剂过敏、儿童及妊娠妇女、已知基因突变等;对转移的PPGL用123I-MIBG闪烁扫描进行功能显像定位,包括转移患者计划123I-MIBG放疗时、具有较高转移风险者及复发患者;对已确诊有转移的PPGL患者,优先推荐使用18F-FDG PET/CT检查。

PPGL的基因检测

  被确诊为PPGL的患者应和医生共同决策,一齐评估是否需要进行基因检测;对疑有基因突变的PPGL患者,使用基于临床和生化特征的诊断流程,优化选择特定基因测试;建议副神经节瘤的患者检测SDH基因突变,有肿瘤转移的患者检测SDHB基因突变。

PPGL的围手术期医疗管理

  有功能性的PPGL患者均应接受术前阻滞治疗,预防围手术期心血管并发症,建议首选α-肾上腺素能受体阻滞剂。术前7~14天开始药物治疗,以期获得足够时间使血压、心率正常化。术前还应给予高钠饮食和液体摄入来纠正儿茶酚胺引起的血容量减少,以预防切除肿瘤后的严重低血压。术后检测血压、心率、血糖水平并调整相关治疗。术后长期随访,每年检测血浆或尿MN水平,以评估复发和转移。

PPGL的外科手术

  对大多数的肾上腺嗜铬细胞瘤患者,推荐微创(如腹腔镜)肾上腺切除术治疗。较大的(>6 cm)或侵袭性的嗜铬细胞瘤,建议开放切除,以确保切除完整,防治肿瘤劈裂,避免局部复发。副神经节瘤建议开放切除,但是长在易于操作部位的小的非侵袭性的也可腹腔镜切除。个别患者(如遗传性嗜铬细胞瘤、肿瘤较小但已行对侧肾上腺全切)建议行肾上腺部分切除,保留皮质,以防永久性肾上腺低功。

PPGL的个体化管理

  鉴于遗传性PPGL患者具有独特的基因型-表型表现,我们推荐个体化管理(生化检测、影像检查、手术和随访)。推荐所有患者应该在由相关专家组成的多学科团队中心被评估和治疗,以确保更好的结局。

(来源:《国际糖尿病》编辑部根据现场资料整理)

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