促肾上腺皮质激素腺瘤

临床表现:身体向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、腹部大腿部皮肤有紫纹、毳毛增多等。重者闭经、性欲减退、全身乏力,甚至卧床不起。有的病人并有高血压、糖尿病等。促肾上腺皮质激素腺瘤-ACTH腺瘤(Cushing病):表现为Cushing综合症,患者出现肥胖、满月脸。抽血化验指标 A

正文

临床表现:

身体向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、腹部大腿部皮肤有紫纹、毳毛增多等。重者闭经、性欲减退、全身乏力,甚至卧床不起。有的病人并有高血压、糖尿病等。

促肾上腺皮质激素腺瘤-ACTH腺瘤(Cushing病):表现为Cushing综合症,患者出现肥胖、满月脸。抽血化验指标 ACTH,Cushing病的诊断需要与异位ACTH增多症、肾上腺肿瘤、生理性肥胖相鉴别。ACTH增高会引起患者身体诸多的反应,严重影响患者的生活质量和健康,一经诊断应该尽早治疗。

ACTH腺瘤首选治疗手段是手术,目前无明确有效的药物治疗,伽玛刀仅仅作为术后残留的补充治疗。手术主要治疗目的是:尽量全切肿瘤,降低ACTH数值到正常。

治愈指标:磁共振复查肿瘤无残留,ACTH复查正常范围。

主要表现为垂体ACTH依赖性库欣氏综合征,病程平均3-4年,多为青壮年,女性多于男性。

(1)脂肪代谢紊乱和分布异常:呈明显向心性肥胖,满月脸、水牛背、锁骨上脂肪垫、四肢相对瘦小。

(2)蛋白代谢异常:分解代谢大于合成代谢,导致皮肤菲薄,毛细血管扩张,呈多血质,皮肤出现紫纹。肌无力,肌萎缩,切口不易愈合、异感染。骨质疏松,腰背跳痛,易发病理性骨折。

(3)糖代谢异常:导致糖耐量异常( 75%)和糖尿病(8%-10%)。

(4)水电解质代谢紊乱:低血钾、低血氯、高血钠,严重者可致低钾性碱中毒,需急诊处理。水钠储留可致高血压,发生率为 80%-90%。

(5)性腺功能影响:过多皮质醇抑制垂体促性腺激素, 71%-87%女性患者有性欲减退、月经稀少、闭经、溢乳、不孕;约20%男性患者性欲减退、阳痿、精子减少、睾丸萎缩。继发的肾上腺皮质男性激素增加可导致痤疮(多见于面部和胸背部)、女性毳毛增多、长胡须、喉结增大。

(6)其它表现:有的患者精神异常,以忧郁症多见。青春期前发病者会严重影响生长发育。

晚期患者常因并发心脑血管疾病、呼吸系统疾病及感染性疾病而死亡。

手术治疗:一旦库欣病诊断成立,要达到治愈而不造成永久性肾上腺功能和垂体功能不足,理想的首选治疗方法是经蝶显微外科切除垂体ACTH腺瘤,由于ACTH微腺瘤多埋藏于垂体腺内,因此主张术中“米”形切开垂体,这样既可防止遗漏,又利于病变周围垂体组织的显露。除切除肿瘤外,还应作瘤周垂体组织的大部切除(青春期和要求生育的成年人),或次全切除术(不要求生育的成年人),瘤周垂体组织切除可以提高手术疗效。如果探查中未发现病变,应作次全垂体切除术,而不轻易行全垂体切除。

文献报道库欣病的总治愈率 74%~84%之间,我院库欣病的治愈缓解率为88.7%,其中ACTH腺瘤为91.7%,ACTH细胞增生为72%,即无腺瘤又无增生者为80%。不同切除方式的疗效不同,肿瘤加瘤周垂体组织次全切除的治愈缓解率为95.9%,瘤周垂体大部切除为86.7%,单纯肿瘤选择性切除为80%。

多数患者于术后1周左右,皮质醇迅速下降至正常或正常以下,术后1周内的皮质醇水平与术后3~6个月的水平相一致。术后出现皮质醇低下症状者恢复多需3~12个月。

垂体 ACTH腺瘤术后复发率在6%~25%。对于未缓解或复发,经检查仍属垂体源性者,应首选再次经蝶垂体探查,行全垂体切除。亦可根据具体情况选择放疗、肾上腺切除或药物治疗。

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