小儿先心病:左向右分流型

左向右分流型先心病,亦称“非紫绀型先心病”是指在心脏左、右心腔间存在异常通道,导致血液出现由左至右的分流,在临床上没有“紫绀”表现的先心病。其中,房间隔缺损(Atrialseptal defect,房间隔缺损)、室间隔缺损(ventricular septaldefect,室间隔

正文

左向右分流型先心病,亦称“非紫绀型先心病”是指在心脏左、右心腔间存在异常通道,导致血液出现由左至右的分流,在临床上没有“紫绀”表现的先心病。其中,房间隔缺损(Atrialseptal defect,房间隔缺损)、室间隔缺损(ventricular septaldefect,室间隔缺损)和动脉导管未闭(Patent of ductus atriosus,动脉导管未闭)是最常见的左向右分流型先心病。分别占先心病约10-20%,12-20%和12-15%。当然,所谓“左向右”只是相对而言,此类先心病如果没有及时正确治疗,最终会出现“右向左”分流。

先心病中房间隔缺损(ASD)、室间隔缺损(VSD)和动脉导管未闭(PDA)均是临床常见的左向右分流型先心病,发病率分别占先心病的7-10%、20%和9-12%。其主要病理生理改变分别为心房水平、心室水平和大动脉水平的左向右分流,导致肺血增多,临床表现为易患感冒和肺炎。以上三种先心病如长期未经治疗,在儿童可影响生长发育,还可出现细菌性心内膜炎(VSD多见),晚期可引起肺动脉高压、充血性心力衰竭和心律失常,最后出现重度不可逆性肺动脉高压,产生右向左分流和紫绀,临床上称艾森曼格综合征,从而失去手术和治疗机会,威胁患者生命。

对于房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭这三种“左向右分流型”先心病,由于它们都具有相同“左向右分流”的病生理基础,其病理过程和临床症状存在相同或相近之处。

①此类先心病由于正常或异常通道的持续存在,都出现了血液从心脏“高压”系统(左心系统)向相应的“低压”系统(右心系统)持续的异常分流,其分流产生的原因都是由于两系统间的压力差引起的,但是房间隔缺损是一个例外(跨房间隔压力差极小,其分流的原因是右室顺应性较左室高、并且肺循环阻力较体循环阻力低)。

②这种左→右分流都导致了肺循环血流量增多、左心室和/或右心室负荷增大,继而顺序出现左心衰和/或右心衰,最终导致肺动脉压升高、Eisenmenger综合征直至出现紫绀。

③从其病理生理过程可以看出,此类先心病病变的靶器官主要集中在心脏和肺上。主要的临床表现在心脏为:劳力性呼吸困难、心律失常、心衰;在肺表现为:反复肺部感染、肺动脉高压、紫绀。这三种先心病,都可以不同程度的影响患儿正常生长发育。

这三种常见先心病,由于其异常通道所处的水平不同(分别在心房水平、心室水平、大动脉水平),因此对靶器官的影响程度、主要临床症状的出现、病程发展、预后等均各不相同。室间隔缺损由于分流量大、对左右心室负荷影响明显,临床症状出现较早,在早期即可出现心室肥厚、心脏扩大等表现,这时肺动脉压可能尚未明显升高,但病情进展迅速。而且室间隔缺损病人并发细菌性心内膜炎的几率约为病人年0.3%,常累及瓣膜组织。动脉导管未闭的肺循环血流量明显增加,并且没有右心室的缓冲调节,早期即可出现肺血增多、反复肺部感染等表现,肺小血管纤维化,肺动脉压力迅速升高。其自然死亡率在2-19岁约0.49%,30岁以上每年约1.8%,死亡原因主要有细菌性心内膜炎、肺循环高压和充血性心衰。房间隔缺损虽然其分流量可达体循环的50%以上,但是由于右心房、右心室代偿性肥厚、扩张,其临床症状出现较晚并且较轻,表现为缓慢进展的心衰症状和肺动脉高压,甚至部分患者终身没有症状。然而房间隔缺损一旦出现症状,即提示全心功能衰竭,最常见的是劳力性呼吸困难和心悸。据统计未经治疗的房间隔缺损患者平均寿命较正常人缩短15~20年,死亡原因主要为肺循环高压、心功能衰竭和心律失常。

房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等非紫绀型先心病早期外科治疗效果良好,完全可以达到根治的目的,上海远大心胸医院实施的相关手术死亡率均低于1%。目前,一般均建议确诊动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损等症的患者如果不存在心衰、反复肺部感染、细菌性心内膜炎等情况下应在3~5岁或在学龄前进行根治手术。原则上说,此类先心病的绝对手术禁忌症只有“不可逆的肺动脉高压”,即Eisenmenger综合征,年龄并不是主要因素。

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