法乐氏四联征伴完全性房室间隔缺损

2%法乐氏四联症伴完全型房室间隔缺损,由于该畸形既有右心室压力超负荷,又有两心室容量超负荷,患者多有紫绀,常右充血性心力衰竭发生。完全根治时,既要避免左室流出道梗阻,又要矫治房室瓣返流,手术难度较大,室间隔缺损的补片应剪呈逗号状,补片窄的一端缝至流入道的右室面,宽的一端缝至主动脉

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2%法乐氏四联症伴完全型房室间隔缺损,由于该畸形既有右心室压力超负荷,又有两心室容量超负荷,患者多有紫绀,常右充血性心力衰竭发生。完全根治时,既要避免左室流出道梗阻,又要矫治房室瓣返流,手术难度较大,室间隔缺损的补片应剪呈逗号状,补片窄的一端缝至流入道的右室面,宽的一端缝至主动脉瓣口,并将主动脉隔入左室,主动脉瓣下区域补片要足够宽大,以免左室流出道狭窄。

由于心房经路显露困难,严重的主动脉骑跨妨碍手术操作,一些作者提议右心房-右心室经路,但除少数病例外,此经路仍较困难。1998年0’Blenes报告ll例此复合畸形,经右心房和右心室切口应用两块补片法心内修复,其中6例跨瓣环右心室流出道补片,3例右心室到肺动脉心外管道,2例仅作漏斗部切除。术后1例死于低心排出量综合征,尸解发现右心室窦部发育甚小,无晚期死亡,术后平均随访43个月,1O例心功能为I和Ⅱ级。PriftiE一组17例此畸形报告,手术死亡17.6%,经心房途径行畸形矫治术,无心律失常发生,经右心室途径手术(4of11)出现心律失常,术后随访36月,无出院后死亡,心功能恢复1-2级,右心室压力梯度明显降低63+/-16mmHg----17+/-6mmHg。

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