了解垂体瘤,战胜垂体瘤——生长激素型垂体瘤

之前我们讲了泌乳素型垂体瘤的症状、原因及治疗方式,今天开始,第四军医大学唐都医院神经外科五病区贾栋主任为我们讲述另外一种垂体瘤——生长激素型垂体瘤,生长激素型垂体瘤主要表现为肢端肥大症及巨人症,其中单纯的巨人症较少见,成年后半数以上继发肢端肥大症,肢端肥大症大多起病缓慢、病程长,

正文

之前我们讲了泌乳素型垂体瘤的症状、原因及治疗方式,今天开始,第四军医大学唐都医院神经外科五病区贾栋主任为我们讲述另外一种垂体瘤——生长激素型垂体瘤,生长激素型垂体瘤主要表现为肢端肥大症及巨人症,其中单纯的巨人症较少见,成年后半数以上继发肢端肥大症,肢端肥大症大多起病缓慢、病程长,对人们有极强的危害,可是医生和患者往往对该病缺乏足够认识,导致就诊率低,就诊不及时。

生长激素垂体瘤临床症状:

生长激素(GH)腺瘤(或与其它激素混合的混合腺瘤)患者GH过度分泌,临床出现手脚、头颅、胸廓及肢体进行性增大,手足掌肥厚,手指增粗、远端呈球形, 前额隆起,眼眶、颧骨及下颌明显突出,牙缝增宽,牙咬合不正,口唇变厚,鼻梁宽而扁平,耳廓变大(帽子、鞋袜、手套经常更换大号);皮肤粗糙、松垂、多油 多汗、色素沉着,睡眠呼吸暂停,高血压,糖尿病,结肠息肉以及皮肤赘生物等表现,临床上将此组表现称为肢端肥大症。虽然肢端肥大症诊断不困难,但许多患者是在症状出现7~8年后才到医院就诊。肢端肥大症患者如不接受治疗会过早死亡,死因大多为心血管疾病。因此,及早就诊、明确诊断并尽早接受治疗是降低疾病 风险和早期死亡率的关键。而降低早期死亡风险的方法就是尽快将血中GH的水平降至正常。

肢端肥大症的诊断:

GH过高可引起血清胰岛素样生长因子(IGF-1)水平升高,而且在口服葡萄糖(糖耐量试验)后血清GH水平没有足够下降。血清IGF-1水平与患者的年龄和性别相关。GH的分泌和血清IGF-1的浓度随年龄增长而下降,女性高于男性。

IGF-1水平测试是筛查肢端肥大症疑似患者的有效方法。垂体GH腺瘤早期可能肢端肥大症表现不明显,但可能会同时产生过多的泌乳素,表现为溢乳、月经紊乱和高泌乳素血症,对此类青年女性要排查肢端肥大症。

肢端肥大症的确诊指标为:IGF-1浓度上升,口服75g或100g葡萄糖后血清GH水平仍>1.0ng/ml(ug/L)(2.5mU/L)。口服糖耐量试验:摄取葡萄糖前及开始后的2小时内每半小时测一次血GH水平(5份血样)。

患者在明确GH增高后,应行垂体MRI检查。大部分肢端肥大症患者存在垂体大腺瘤,一些患者为微腺瘤。

生长激素垂体瘤治疗方法介绍:

1.放射治疗内照射和外照射(可用深度X光、钴60和重粒子等),多数较敏感,也可用x-刀,γ-刀立体放射治疗。针对于伽马刀治疗存在一定的局限性,因为伽马刀属于射线治疗,针对于未婚未育的年轻患者不建议,伽马刀治疗可能损伤垂体,导致垂体功能下降;

  2.手术治疗经蝶手术效果较好。如腺瘤大、混合瘤有鞍外发展者,需联合其他方法治疗。随着神经内镜在神经外科手术的应用一般针对于该类型更为安全有效,也是目前比较推荐的治疗方式。

  3.药物治疗

 (1)抑制GH分泌药物溴隐亭。氯丙嗪、庚啶等疗效不肯定。

 (2)性激素可减轻症状。如甲孕酮(安宫黄体酮);己烯雌酚。两者可交替或同时服用。巨人症已达青春期或女孩身高超过165厘米宜开始性激素治疗。以促使骨骺融合。

 (3)生长抑素素奥曲肽,6个月后见效。

 (4)激素替代疗法衰退期并发垂体前叶机能低下者需应用相应的激素替代疗法

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