听力障碍的常见原因和防治策略

据最新的统计资料,我国13亿人口中有听力言语障碍人口2180万人,已跃居我国残疾总人数的首位。每年还会新增加约3万名听力障碍的新生儿,这些新生儿和儿童如果得不到及时有效的干预治疗,将给儿童语言发育带来严重后果,最终导致聋哑。而随着老龄化社会的到来,老年人的听力健康日益引起全社会的

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据最新的统计资料,我国13亿人口中有听力言语障碍人口2180万人,已跃居我国残疾总人数的首位。每年还会新增加约3万名听力障碍的新生儿,这些新生儿和儿童如果得不到及时有效的干预治疗,将给儿童语言发育带来严重后果,最终导致聋哑。而随着老龄化社会的到来,老年人的听力健康日益引起全社会的关注。有关统计资料显示,我国60岁以上的老年人有1.49亿,其中30%以上深受老年性聋的困扰,已成为影响老年人晚年生活质量的重要因素。

听力障碍与耳病不仅给这些人和家庭带来巨大的痛苦,也造成了沉重的社会负担,直接影响到我国人口素质的提高和全面建设小康社会的步伐。

耳失聪缘为何?

先天性耳聋是婴幼儿聋的主要原因

先天性聋是指出生时就有的耳聋。我国300万重度耳聋患者中,有80万是儿童,每年还会新增加3万耳聋的儿童。根据我们的研究结果,约有50%的耳聋与遗传有关系,其数量相当惊人。遗传性耳聋是指来自父母的遗传物质传递给后代引起听力下降,父母至少有一方为耳聋基因携带者。均携带隐性遗传耳聋基因的父母,再生育聋儿的风险有25%,如常见的GJB2和PDS基因突变耳聋,显性遗传耳聋再生育则具有50%的风险。由于遗传方式比较复杂,遗传性聋的表现方式也多种多样,父母听力正常,子女也会出现耳聋。另外在近亲婚配者的后代中,隐性遗传的遗传性聋的比例较高。

耳毒性药物是听力的隐形杀手

耳毒性药物是指能引起听觉器官的损害的药物。有些药大家比较熟悉,如链霉素、庆大霉素和卡那霉素,另外一些药如水杨酸制剂(阿斯匹林)、奎宁、抗肿瘤药物(卡铂,顺铂)等也会导致耳聋。研究发现对耳毒性药物的耐受力具有遗传特征,如线粒体基因突变可导致患者失去对氨基糖甙类药物(即链霉素、庆大霉素和卡那霉素)的耐受,因而在误用此类药物时发生耳聋。据中国聋儿康复研究中心报道,我国7岁以下儿童因为不合理使用抗生素造成耳聋的数量多达30万,占总体聋哑儿童的比例30%至40%。

耳聋困扰老年人晚年生活

老年性耳聋是指随着年龄的不断增长,先是高频的听力下降,最后所有频率的听力下降的耳聋。据有关资料统计,我国老年人听力障碍者约占老年人口的50%左右。

老年性耳聋一般有如下表现:当别人说话时他们常打岔,常常闹现很多笑话,使老年人感到十分尴尬;看电视、听收音机时常将声音开得很大,致使其他人无法忍受;由于耳聋,他们大多不愿意与人交往,当别人有说有笑时,他们常常独自离开或者睁大眼睛发愣;由于缺乏与人交往,他们的性格变得越来越孤僻、古怪,身心受到一定影响。

老年性耳聋的主要原因是由于脑的听觉系统老化的结果,表现为耳蜗基底膜、听觉细胞和听神经老化,其次是由于内耳动脉硬化,使内耳得不到充分的血液供应。老年人的大脑听觉中枢也有退行性改变以及不同程度的脑皮质萎缩,致使听觉和分辨能力下降。

老年性耳聋的发生,除生理性衰退之外,还与长时间的噪音刺激、大量饮酒、吸烟、高血压、动脉硬化,以及反复使用耳毒性药物等因素有关。

单侧耳鸣、听力下降—小心听神经瘤

提起听神经瘤,人们会觉得这种肿瘤长在脑子里,一旦发病肯定很严重。其实不然,听神经瘤起病平和、缓慢,初期症状往往只有耳鸣,所以十分容易误诊或漏诊。

听神经瘤的早期表现主要为单侧、持续性、顽固性耳鸣,并且治疗效果不明显,久而久之听力下降。这是肿瘤压迫神经引起的刺激症状,与普通耳鸣很难鉴别。因此,许多听神经瘤病人早期去耳鼻喉科看病查不出病因,被认为是一般的听力衰退,或老年性耳聋,结果诊断为听神经瘤。

听神经瘤的早期诊断直接关系到手术的效果,因此如果有单侧神经性听力下降、单侧耳鸣或眩晕等症状时,一定要想到听神经瘤的可能,并进行相应的检查。

防止聋儿出生、及早听力干预是减少聋哑人的关键

上海早在上世纪未开始进行新生儿听力筛查的项目研究,最终建立了全市性的新生儿筛查体系,并在新华医院、上海儿童医学中心成立了上海市儿童听力障碍诊治中心,接受全市接产单位听力筛查未通过新生儿的转诊。对确诊为听力障碍的婴幼儿,分别进行助听器选配、耳蜗植入、言语康复等干预和随访。目前,上海地区建立的新生儿听力筛查体系覆盖率达到95%以上,在此基础上开展对同证婚配的重点筛查检测和相关的遗传咨询,能有效指导同证婚配的生育,避免和减少本地区聋儿出生率上升,并为在全国推广此项工作打下了扎实基础。

研究发现,GJB2基因突变是导致遗传性非综合征型耳聋最常见的基因,约20%的先天性耳聋患者与该基因相关。其次为PDS基因突变,引起大前庭导水管综合征。现有的耳聋基因诊断技术在明确诊断是GJB2和PDS突变耳聋的前提下,患儿父母可以进行遗传学指导和干预下的再次生育,以确保不再生育同样基因缺陷致聋的患儿。下人群应接受遗传指导:(1)已生育了一个聋儿、还想要一个小孩的听力正常夫妇;(2)有耳聋家族遗传史的夫妇;(3)未婚或已婚的男女双方均为聋哑人或其中一人为聋哑人。

引起耳聋的常见基因现在已经能进行常规的门诊检查。常规的基因检查包括GJB2基因、PDS基因线粒体、DNAA1555G基因等。这些基因均为重点的致聋基因或致突变基因。线粒体DNAA1555G基因突变与链霉素、庆大霉素、卡那霉素等氨基糖甙类药物引起的药物性耳聋有着密切关系。一旦发现新生儿有线粒体DNAA1555G基因突变,应终身禁用上述药物。

让聋儿、聋人重返有声世界

对于双耳重度或深度感音神经性耳聋的患者,佩戴助听器无法改善听力时,可考虑采用人工耳蜗植入。

人工耳蜗是精密的电子仪器,包括植入体和言语处理器两部分。重度或深度感音神经性耳聋患者的耳蜗螺旋神经纤维与节细胞大部分仍存活,将连接到体外的声电换能器上的微电极经蜗窗插入耳蜗鼓阶内,用以直接刺激神经末梢,将模拟的听觉信息传向中枢,使全聋者重新感知声响。我国对人工耳蜗的研究始于1979年,1980年开始临床应用。目前引入国内的有澳大利亚、奥地利、美国三大品牌。电子耳蜗也由以前的单电极发展到现在的24导弯电极,使听的效果更好。目前世界上采用人工耳蜗植入的患者已超过6万人。

人工耳蜗可以帮助各种年龄的患者,包括先天性耳聋和后天性耳聋的患者,是当前帮助极重度聋人获得听力或保持良好言语功能的良好工具。特别是儿童耳聋患者,应尽早接受人工耳蜗的植入,缩短耳聋的时间,抓住儿童学习语言的黄金时期,以获得更好的康复效果。

下列人群能够进行耳蜗植入:双耳重度或深度感音神经性耳聋的儿童,年龄12月~17岁,助听器及其它助听装置无法改善听力,无手术禁忌症;双耳重度或深度感音神经性语前及语后聋的成人,助听器无收益或收益小;严重影响日常交流的老年性聋患者。

人工耳蜗植入有严格的病例选择和术前术后的一套程序。患者应该在专家的指导下选择有经验的医院专科治疗。如果患儿在五六岁以前进行手术,手术后又进行了系统的语言训练,就可以像正常的孩子一样上幼儿园、学校。年龄越小,手术后孩子对语言的掌握和使用越好,因为3岁以前,是孩子语言中枢发展的黄金时期。

评价患者手术后的效果,主要是看以下两个方面:一是听力,二是交流。患者手术后,一般听力可达到30分贝,已经接近正常人。交流包括对语言的理解以及说话能力。人工耳蜗植入后,语后聋患者大多数可以通电话,少数可以借助口型进行交流。语前聋患者对于语言的掌握与使用,除了患者手术前的语言基础,很重要的是取决于手术后的语言训练。

找回中耳炎患者失去的听力

人耳分为外耳、中耳和内耳,中耳疾病主要引起传导性耳聋。

中耳通过非常薄的骨壁和两个窗膜与颅内及内耳相通,通过咽鼓管与鼻咽腔相通。所以外耳道的炎症、鼻腔、鼻窦及鼻咽部等上呼吸道的感染均可造成中耳炎,治疗不当或不治疗还可引起内耳感染导致全聋及颅内并发症。儿童咽鼓管的解剖特点更易使鼻部感染引入中耳,造成反复发作的分泌性中耳炎及化脓性中耳炎。

分泌性中耳炎在孩子中间发病率比较高,学龄前儿童最经常的表现是对父母的呼唤不理睬,家长往往误认为是注意力不集中;学龄儿童则以学习成绩下降,看电视时音量放得很大等为主要表现。引起分泌性中耳炎的原因主要有:儿童多是腺样体肥大、鼻窦炎,成人则可能是由鼻咽部感染、肿瘤压迫、过敏等因素造成的。多数病人没有耳疼痛,仅有耳内闷胀、堵塞感及听力下降。感冒是本病发生的最常见诱因。因此,感冒后一旦出现耳闷塞感或听力下降要及时就医。如无明显诱因的耳内闷塞、听力下降更要及早检查以警惕鼻咽部肿瘤的可能。迁延不愈的分泌性中耳炎要及时治疗,否则会引起感音神经性耳聋。吸除鼓室内的积液、鼓膜置管是治疗分泌性中耳炎的有效方法。同时要注意对引起分泌性中耳炎的病因进行治疗,如腺样体肥大、鼻息肉、鼻咽部肿瘤等。

慢性化脓性中耳炎可迁延数年至数十年,轻者反复流脓、听力逐渐下降,严重者可出现眩晕、面瘫、头痛、发热、恶心、呕吐及等症状。这些现象提示慢性中耳炎出现了内耳或颅内并发症,病情危重。长期耳流脓者突然流脓减少或出现脓血性分泌物,伴有听力突降、眩晕、头痛、发热、面瘫等症状者更应尽早到医院检查,同时积极配合治疗。胆脂瘤向来应该是医生和患者必须要警惕的中耳疾病,不管是先天性还是后天性的,否则会引起严重的颅内外并发症,如面瘫、脑脓肿等。慢性中耳炎的早期治疗不但可减少并发症还可以保存良好的听力。病变严重的也可通过手术治疗,在手术显微镜下彻底清除病灶,同时尽可能地完成听力传导的重建,包括人工听骨和鼓膜修补等手术,使病人得到一个较好的听力。

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