一种新的类似急性心肌梗死疾病——Tako-Tsubo 心肌病(图)

解放军307医院心内科(北京,100071) 张孝忠Tako-Tsubo心肌病也称Tako-Tsubo综合征、心尖球囊样综合征、暂时性左室心尖球囊综合征、伤心综合征、应激性心肌病等。目前多认为它是一种不明原因的心肌疾病,故我们认为称Tako-Tsubo 心肌病更符合该病特征。由于

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解放军307医院心内科(北京,100071) 张孝忠

Tako-Tsubo心肌病也称Tako-Tsubo综合征、心尖球囊样综合征、暂时性左室心尖球囊综合征、伤心综合征、应激性心肌病等。目前多认为它是一种不明原因的心肌疾病,故我们认为称Tako-Tsubo 心肌病更符合该病特征。由于该病的临床表现极似急性心肌梗死,因此临床医师有必要对该病的流行病学、临床表现、治疗以及预后做一了解,以免误诊误治。

1 流行病学

Tako-Tsubo 心肌病是日本学者Ishihara和Sato等[1]于1990年首次报道,由于该病左心室造影示底部圆形(图A),颈部细窄,很像日本人用来捕捞章鱼的瓶子(图B),因此命名为Tako-Tsubo综合征。此后有关的报道逐渐增多,开始报道集中在日本及周围的亚太地区,后来北美、澳洲、中欧和东欧,包括亚裔、非裔美国人和白人等均有报道。日本的患病率女性明显高于男性(男:女为1:7),女性发病年龄平均68.6岁±12.2岁,男性则为65.9岁±9.1岁[2]。意大利学者Buja等[3]收集了1999年~2006年间的急性冠状动脉综合征(ACS)患者进行分析,发现女性多于男性(78.6%对21.4%),但妇女在静脉快速注射麦角新碱后不久出现典型Tako-Tsubo心肌病表现。Bahlmann 等[10]报告一例73岁女性,在乘长途汽车旅游后出现心脏骤停,成功复苏后,经心室造影确诊为Tako-Tsubo心肌病。Dhoble等[11]报告2例在进行踏车运动激发试验时,超声心动图发现暂时性左室心尖运动丧失伴继发高血压反应,经应激研究及心肌灌注检查排除冠心病。Makaryus等[12]报告一例47岁健康女性,在情绪激动地与人争论后突感胸痛,经心室及冠脉造影检查确诊为该病。Morita等[13]报告一例69岁男性,在外伤导致中央脊髓束损伤后突发胸痛,经造影发现类似Tako-Tsubo心肌病样改变。此外,还有人发现在过量服用去甲替林后[14]及在闪电电击后[15]出现该病典型表现。

Tako-Tsubo心肌病的发病机理目前仍不清楚。Dundon等[14]认为电击(如闪电)可引起乳头肌、游离壁等心肌损伤导致暂时性心肌机械功能障碍诱发该病。目前多数学者认为,剧烈的情感波动、精神紧张、恐惧、心理压力等[8,12,13,16-18]应激因素作为触发因素,继而导致交感神经兴奋、过量的儿茶酚胺释放导致微血管功能障碍、进而损伤心肌、影响心功能[11,15,19,20]。还有人认为,该病可能为心肌病的一种代谢形式,以心肌细胞代谢障碍为特征[21]。Previtali等[22]较为系统的研究了Tako-Tsubo心肌病的发病机理,发现该病有异常的心肌灌注,提示存在冠脉微血管功能障碍,而少数患者同时存在的动力性左心室梗阻可能对该病的进展有一定影响。

3 临床表现与诊断

Tako-Tsubo心肌病临床表现多以情绪激动、心理压力或躯体应激因素触发,患者突发胸痛、胸闷、心悸、呼吸困难为主要临床表现[4,7,12,13,23],严重者可出现心脏骤停[10]、心源性休克[8,14]、严重心律失常[24]及晕厥[18],少部分患者可出现左心室血栓及全身栓塞[25],还有人报道一例出现暂时性起搏器功能障碍[26]。心肌损伤血清标记物轻度升高,但迅速下降。心电图表现为典型ST段抬高型ACS改变。冠脉造影无明显心外膜冠脉狭窄或存在与病变无关的冠脉狭窄病变。典型左心室造影改变为心尖及附近区域收缩减弱或消失并扩张呈球形改变,而基底部收缩时细窄;不典型者则可表现为左心室基底和中间段运动异常,而心尖部运动代偿性增强。超声心动图检查所见与左心室造影同。

由于Tako-Tsubo心肌病临床表现多样且与急性心肌梗死非常相似,给该病的诊断带来很大困难。目前,临床诊断多以Mayo标准[5]做为依据:

①左心室心尖和中部区域室壁运动短暂、可逆的收缩丧失或障碍的异常超出单一血管供血范围。

②无冠状动脉管腔直径狭窄> 50%或血管造影无急性斑块破裂的证据。

③出现新的ST段抬高或T波倒置的心电图异常。

④除外最近的头部外伤、颅内出血、嗜铬细胞瘤、阻塞性心外膜冠状动脉疾病、心肌炎、肥厚型心肌病。

除了前述表现外,还有人发现临床无任何不适,仅在运动激发试验时出现暂时性心尖运动丧失,但心肌灌注检查无异常[11]。这是否提示Tako-Tsubo心肌病还存在隐性或亚临床表现?应引起临床医师的注意。如果此情况属实,则该病的发病率将比目前报告的要大大增加。

4 治疗与预后

Tako-Tsubo心肌病目前尚无有效的治疗方法,对症和支持疗法是目前通用的治疗。此外,有人建议β受体阻滞剂、ACEI和利尿剂长期应用[17]。

Tako-Tsubo心肌病的预后通常良好,病情多在数周或数月内完全恢复[7,8,17],少数复发[8,22],最长复发时间可长达11年[27]。但如果有严重并发症者,多提示预后不良:Dib等[24]报告6例并发恶性心律失常女性,2例死亡,1例需安装永久心脏起搏器。de Gregorio等[25]报告15例并发左心室血栓者,3例出现脑卒中,1例肾梗死,1例下肢动脉栓塞,栓塞发生率达33.3%。

总之,Tako-Tsubo心肌病是一预后良好的不明原因心肌疾病,临床表现与急性心肌梗死非常相似,但冠脉造影无明显冠脉狭窄,左心室造影为心尖部球囊样改变。该病目前无有效的治疗方法,死亡及复发率低,多于发病后数周或数月内完全恢复。因此,临床医师应提高对该病的警觉,与急性心肌梗死仔细鉴别,以免误诊误治。

图A为左心室造影示心尖球囊样改变,心底部细窄,酷似捕捞章鱼的瓶子;图B为日本捕捞章鱼的瓶子。

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