慢性移植物抗宿主病的表现及分型

一.临床表现慢性移植物抗宿主病是多系统的疾病,几乎影响到所有组织器官,临床表现多样化,其特征类似于自身免疫及其他免疫疾病,如:硬皮病,干燥综合征,原发胆汁性肝硬化,消耗病,闭塞性细支气管炎(BO),免疫性血细胞减少症,慢性免疫缺陷症。cGVHD最常累及的组织器官包括:皮肤、口腔、

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一.临床表现

慢性移植物抗宿主病是多系统的疾病,几乎影响到所有组织器官,临床表现多样化,其特征类似于自身免疫及其他免疫疾病,如:硬皮病,干燥综合征,原发胆汁性肝硬化,消耗病,闭塞性细支气管炎(BO),免疫性血细胞减少症,慢性免疫缺陷症。

cGVHD最常累及的组织器官包括:皮肤、口腔、眼、肝、肺、胃肠道、造血及免疫系统。

1.皮肤可表现为苔癣样改变(红斑、丘疹),深层硬化特征(皮肤厚硬、紧绷),皮肤异色病(色素沉着或色素减退),汗腺损害,皮肤对温度变化调节差。口腔干燥、白膜、溃疡。眼睛可表现为干燥、畏光,Schimer试验≤5mm/5min,加上有一个其他器官的症状。

2.肝脏表现为胆汁淤积,胆红素、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、碱性磷酸酶升高。

3.肺cGVHD临床症状有咳嗽,多为干咳,呼吸困难,少见表现有气胸、纵隔气肿、皮下气肿。血气分析:低氧血症,肺功能检查:阻塞性或限制性通气功能障碍。HRCT:毛玻璃样改变,片状、结节状影,支气管扩张等表现。肺部听诊可闻及散在的呼气性哮鸣音,弥漫性吸气性爆裂音。同时伴有其他器官cGVHD表现。

4.胃肠道cGVHD表现为厌食、恶心、呕吐、腹泻、体重下降。消耗综合征可能是cGVHD的表现。内窥镜检查发现黏膜水肿、红斑或局部糜烂。

5.肌肉骨骼系统主要表现为筋膜受损,关节僵硬或关节周围挛缩,四肢活动受限。也可出现肌炎,伴有触痛和肌酶升高,关节痛和关节炎少见。

6.造血系统异常,血细胞减少,如血小板减少症。自身免疫性溶血性贫血。

7.其他少见的表现有:浆膜炎,心包或胸腔积液,周围神经疾病,肌无力,肾病综合征,心脏受累。

二. 分类

根据受损的器官和范围,分为局限型和广泛型。

1 局限型cGVHD:有以下1项或两项:

(1)局限的皮肤病变;(2)cGVHD导致的肝功异常

2 广泛型cGVHD:

有以下任一项:

(1)广泛的皮肤病变;(2)局限的皮肤病变和(或)cGVHD导致的肝功异常;

并加上以下任一项:

a 肝脏活检显示慢性进展型肝炎,桥状坏死或肝硬化;b 眼受累Schirmer试验

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