臀肌挛缩症

【定义】肌挛缩系指肌内纤维变性和疤痕形成。肌肉内纤维性变,丧失弹性,较原来长度短缩,因此将导致该挛缩肌肉或肌群邻近关节的活动功能受限,甚至形成关节的某种固定畸形。臀肌挛缩症分为原发性臀肌挛缩症和臀肌纤维化继发臀肌挛缩症,造成髋关节功能障碍,特别是髋内收困难和髋外展畸形等。【诊断依

正文

【定义】

肌挛缩系指肌内纤维变性和疤痕形成。肌肉内纤维性变,丧失弹性,较原来长度短缩,因此将导致该挛缩肌肉或肌群邻近关节的活动功能受限,甚至形成关节的某种固定畸形。臀肌挛缩症分为原发性臀肌挛缩症和臀肌纤维化继发臀肌挛缩症,造成髋关节功能障碍,特别是髋内收困难和髋外展畸形等。

【诊断依据】

(一)病史

原发性臀肌挛缩症确切病因尚不清楚。一般认为有遗传性、先天性和后天疾病因素。继发性者多数学者认为与婴儿期臀部反复注射药物有关,特别是与婴儿期反复臀部注射苯甲醇青霉素有密切关系。试验证明苯甲醇会对儿童臀肌造成不可逆的肌纤维损害,除了苯甲醇是主要致病因素外,反复多次的注射损伤,可能造成局部肌肉内出血吸收不良、创伤性水肿,也是发生儿童臀肌挛缩的又一因素。

(二)症状和体征

绝大多数病人都有婴幼儿期反复、多次臀部注射药物或苯甲醇止痛剂的病史,此外,尚有:1.步态异常,行走时双下肢呈外展、外旋状,即所谓“外八字”步态,由于髋内收受限,特别在跑步时,步幅较小,出现跳跃前进,有人称“跳步征”。2.站立时,双下肢轻度外旋,不能完全靠拢。由于臀大肌上部肌纤维挛缩,肌肉容积减小,相对显现患侧臀部尖削的外形,称为“尖臀征”。3.患侧臀部欠丰满,局部皮肤可见凹陷皮纹沟或小窝。扪诊常可触及硬结或硬性索带。

(三)特殊检查

1.“二郎腿试验”阳性:坐位时,双膝外展分开,不能靠拢,搭腿试验(+),又称“二郎腿试验”(+)。

2.“划圈试验”阳性及“蛙腿征”阳性:下蹲时,大部分病儿表现为,双下肢并腿下蹲过程中,当髋关节屈曲接近90°时,屈髋受限,不能完成继续下蹲,只有在双膝向外摆动,似划—弧圈后,双腿才能再次并拢完成下蹲动作,该体征称为“划圈试验”(+)。另有少数严重病例,双腿并拢不能完成下蹲全过程,下蹲时双髋、双膝都要在外展、外旋状态下,如青蛙腿样完成下蹲动作,故称“蛙腿征”(+)。二者不同的临床表现,是由于病变范围及程度的轻重不同所致。

3.“弹跳征”阳性:髋部的弹响与弹跳,在下肢并腿被动屈髋屈膝和伸髋伸膝时,紧张的挛缩索带滑过大转子表面瞬间,摩擦产生弹响或弹跳,该“弹跳征”为临床诊断本病的重要体征之一。

4.交腿试验阳性:患儿双下肢并腿平卧,分别将—肢体抬高作内收交架于另一肢体上,不能交架于膝关节髌骨以上(股骨中下段)水平为(+),说明髋内收受限。若双侧臀肌挛缩均较重,则两侧交腿试验都呈(+);若一侧挛缩较重而另一侧正常或挛缩轻,可出现挛缩较重侧(+)而轻侧正常或阴性。该项体征对估计本病臀肌挛缩程度有重要意义。

(四)辅助检查

X线检查:骨盆X线片骨质无异常改变,两侧病变可见“双侧假性髋外翻”,股骨颈干角大于130°,股骨小转子明显可见。单侧病例可引起骨盆倾斜,患侧髋外翻畸形,肢体假性增长;健侧出现髋内收畸形,股骨头假性半脱位。

(五)鉴别诊断

一般确诊并无困难,但遇单侧臀肌挛缩病例,诊断往往多有波折,首先在鉴别髋周围诸疾病时,亦应将本病考虑在内,所谓顽固性双下肢不等长并非真性,让患者平卧骨盆放于正常位,通过双下肢测量长度完全一样,并且健侧髋关节各向活动检查完全正常。患侧却都有典型臀肌挛缩的体征存在。

【证候分类】

根据临床表现及体征把本病分成三型。

Ⅰ型(轻度):行走时步态无明显异常,但跑步及上下楼梯时双下肢呈外旋、外展状。站立时双下肢基本能靠拢,无尖臀症。坐位时能并拢,但两下肢不能在膝上交腿,膝下可以。蹲位时划圈征(+),蛙腿征(+),髋部弹响,ober征(+),髋中立位屈曲可达70°以上,胸腰段无明显畸形。

Ⅱ型(中度):行走时步态呈外八字畸形,跑步、上下楼梯加重,站立时双下肢不能靠拢呈尖臀症。坐位时双膝不能并拢,不能在膝下交腿。蹲位时划圈征及蛙腿征(+),髋部弹响,ober征(+),髋中立位屈曲40~70°,胸腰段轻度后凸畸形。

Ⅲ型(重度):行走时步态不稳呈摇摆样,双臀肌挛缩,站立时双下肢外八字明显,划圈征阴性,蛙腿征(+),ober征(+),髋中立位屈曲<40°,胸腰段后凸明显,骨盆倾斜,双下肢不等长。

【治疗】

早期非手术疗法,后期需采用手术矫正,效果一般良好。不予矫正者,往往引起髋部疼痛,易疲劳,乏力,畸形步态难以矫正,影响劳动能力。

(一)非手术治疗

按摩疗法加推拿,早期有预防及治疗效果,但长年坚持实行亦非易事。坚持至后期者,即使需要手术,往往其瘢痕松软,无需试行广泛松解和大片瘢痕组织切除,术后疗效相当满意。此外,支具早期采用,亦可预防挛缩畸形或减轻该畸形的程度。

(二)手术治疗

适于所有具有典型“臀肌挛缩”畸形步态患者,施行手术的目标是松解臀肌与皮肤、深层组织的粘连,切除臀大肌前下部致密肌组织的瘢痕,使被动、主动屈髋至大致正常范围。手术取臀部后外侧入路,显露臀大肌腱膜及附着处,将全部纤维化之腱膜及臀肌切断,以松解并恢复屈髋功能。病变累及外旋肌群及关节囊后部,必须作相应切开,方能达到完全松解的目的,不然,患髋仍然难以改善功能。如果病变不仅累及臀大肌,还累及腘绳肌和骶棘肌等,除对臀大肌挛缩进行松解外,还必须同时松解腘绳肌和骶棘肌。若髋部有屈曲20°~30°畸形者,表示髂胫束受牵拉,而需将髂胫束在大转子前上方大斜形切断。对感染性因素所致者,需确认局部感染已经消退3个月以上方可手术,防止切开时仍遗有局限性感染灶的菌丛泛起。术后偶有切口裂开、切口缘皮肤坏死等并发症。但坐骨神经损害仍需严密防范。

(三)药物治疗

1.中药治疗 术后按伤科三期辩证用药。早期瘀肿,疼痛较剧,宜活血化瘀,消肿止痛,用桃红四物汤加减;中后期痛减肿消,宜补肝肾,壮筋骨,通经活络,活血养血,通利关节,用活血灵汤、舒筋活血汤、加味益气丸、养血止痛丸。

2.西药治疗 手术治疗,术前半小时预防性应用抗菌药物,一般三天,如合并其他内科疾病给予对症药物治疗。

(四)康复治疗

术后双下肢仅在并膝状态以布带适当约束。第3天起即开始下床站立和行走及髋关节屈伸锻炼。逐日加强锻炼患髋旋前、屈髋和内收功能。髋关节功能多在4月~6月内完全恢复正常,疗效很好。

【疗效评定标准】

臀肌挛缩症术后髋关节功能评分标准(见表12-1-1),根据每个髋关节的活动范围,进行功能评分,单侧满分为13分,经外旋外展(两膝分开)后才能达到最大屈曲者减去2分。

表12-1-1 髋关节功能评分标准

分值

1分

2分

3分

4分

5分

总分

屈曲

<30°

30°~59°

60°~89°

90°~119°

≥120°

5

内收

<5°

5°~9°

10°~14°

≥15°

4

内旋

<5°

5°~9°

10°~14°

≥15°

4

说明:单侧满分为13分,经外旋外展(两膝分开)后可达最大屈曲者减去2分。

医生推荐

 

高速代理IP

多发性骨髓瘤,感染,糖尿病,便秘,感染,抑郁症,贫血,抽搐,脊柱侧弯,性病,。 诊疗文章网 

诊疗文章网 @ 2018