罕见的喉恶性神经鞘瘤

喉恶性神经鞘瘤一例恶性神经鞘瘤是一种少见的肿瘤,其发生于耳鼻咽喉者尤为罕见。作者查阅国内外主要杂志,仅有篇发生于喉部的个案仅50例,国内报道一例, 。本文报告1例原发于喉的恶性神经鞘瘤,并对该病的起源、临床特点、诊断、治疗及预后进行讨论。病例资料:患者舒某,男,56岁,因声嘶1年

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喉恶性神经鞘瘤一例

恶性神经鞘瘤是一种少见的肿瘤,其发生于耳鼻咽喉者尤为罕见。作者查阅国内外主要杂志,仅有篇发生于喉部的个案仅50例,国内报道一例, 。本文报告1例原发于喉的恶性神经鞘瘤,并对该病的起源、临床特点、诊断、治疗及预后进行讨论。

病例资料:患者舒某,男,56岁,因声嘶1年加重一月余于2006年12月15日入院。患者开始由感冒诱发声嘶,此后常因劳累及说话过多引起声嘶加重经抗炎治疗可暂时缓解,但无明显渐时性加重,2月前在外院以声带息肉收住院,行支撑喉镜手术,术后病理报告为息肉,但患者自觉声嘶无缓解,且于一月前加重,而就诊于我科,行纤维喉镜检:双室带肿胀慢性充血,双侧喉室声带突出暗红色桑椹样新生物延及声门下,声带活动差,左颈可扪及一2cmx2cm淋巴结,质地中等,活动可,无压痛,胸片心电图腹部B超检查无特殊,喉CT检查:,病理,临床诊断为右喉肿物性质待查(喉癌?)于2006年9月29日局麻气管切开术+全麻下喉裂开,见右喉室充满粉红色粗糙质软肿物术中冰冻切片报告:喉恶性神经鞘瘤(分化好)遂行右垂直半喉切除术术后病理同前术后3周全麻下行右颈淋巴结清扫术术后病理未发现转移癌术后行全喉放疗6000cGY"随访9年无复发病理检查:肿瘤细胞主要为短棱形细胞为主,部分细胞双端钝圆,染色中等,核仁明显,有异形性,部分细胞两端纤细,局部有小坏死周围横纹肌组织内可见浸润之肿瘤细胞

讨论 恶性神经鞘瘤也称神经纤维肉瘤或神经源性肉瘤肿瘤主要由神经膜细胞神经内衣和神经束衣之神经内膜细胞组成起源多自神经纤维,少数则来自神经鞘据统计,约2/3病例为上述两型良性肿瘤的恶变所致可发生于任何年龄,但以青年中年多见发生部位以四肢及躯干等体表面多见,内脏也可发生,深部软组织及内脏则以腹膜后及纵隔多见临床多表现为无痛性肿块,病程较长,一般在5年以上,少数患者的病程可较短,只有数月之久,发生于耳鼻咽喉者极少,因其解剖部位局限,出现症状较早,所以病程较短,约3月-1年半临床症状依其原发部位而不同如发生于鼻部,表现为鼻塞流血性分泌物,伴面颊麻木疼痛;发生于鼻咽者为鼻堵鼻出血;咽部早期症状不明显;喉部为持续性声嘶,诊断主要靠病理因本病临床罕见,且临床症状无特异性,所以易误诊如误诊为鼻咽纤维血管瘤喉淀粉样瘤等病理上注意与纤维肉瘤平滑肌肉瘤骨肉瘤软骨肉瘤鉴别,治疗主张以手术彻底切除肿瘤为主本例右喉室恶性神经鞘瘤,采用右垂直半喉切除术,术后3周又行预防性右颈淋巴结清扫术随访9年无复发鲁飞等报道一例右上颌窦恶性神经鞘瘤,先后3次全麻下行右鼻侧切开筛上颌窦肿物切除术,右上颌骨全切术及鼻侧切开鼻中隔肿物切除术"随访3年4个月无复发崔楫安等报道一例鼻咽部该肿瘤,全麻下行经硬腭径路鼻咽肿瘤切除术,随访1年半无复发以上3例手术彻底切除了肿瘤,预后均佳杨劲松等报道一例右鼻腔,上颌窦恶性神经鞘瘤,及一例口咽部恶性神经鞘瘤侵犯中颅窝底颈内外动脉,手术未能彻底清除病变,预后均极差,术后1-2月死亡有作者认为放疗不敏感,可加用化疗本例术后全喉放疗,效果良好该肿瘤患者平均存活期44个月,预后与年龄部位大小切除干净与否以及有无家族史有关年龄较大表浅!肿瘤较小切除干净者预后较好还与肿瘤恶性程度有关,低度恶性者常表现为手术切除后的局部复发和浸润,少数恶性程度较高者,还可发生远处转移。

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