儿童股骨头缺血性坏死(Perthes病)的治疗

小儿Perthes病,亦称股骨头缺血性或无菌性坏死,是发生于儿童股骨头局部的自愈性、自限性畸形,而非系统性疾病[1]。儿童Perthes病治疗的目的是在修复期防止并发症的发生,其常见并发症为股骨头骺变形、半脱位和骺板早闭等。由于小儿Perthes病的病因尚未确定,故目前尚无一种特

正文

小儿Perthes病,亦称股骨头缺血性或无菌性坏死,是发生于儿童股骨头局部的自愈性、自限性畸形,而非系统性疾病[1]。儿童Perthes病治疗的目的是在修复期防止并发症的发生,其常见并发症为股骨头骺变形、半脱位和骺板早闭等。由于小儿Perthes病的病因尚未确定,故目前尚无一种特效的治疗方法。

治疗的理论依据

儿童Perthes病的“包容”(containment)概念最初由Parke, Eyre-Brook (1936,1966)报告,后由Harrison(1966) 和Salter(1966,1980)等学者进一步阐明和应用。本病的病理过程主要是骨细胞死亡,继而骨坏死,血管再形成和再骨化,最后股骨头修复而静止。在骨坏死后,血管再形成开始,紧接发生再骨化。新骨分层沉积于坏死的骨小梁上,最初形成的新骨是交织骨,具有可塑性。在这阶段,作用在股骨头上的剪应力加上骨吸收可导致软骨下区的原始交织骨发生软骨下骨折。软骨下骨折逐渐发生骨吸收,由血管性纤维组织代替,再被原始交织骨沉着,然后交织骨被板状骨替代,这个过程被Salter称为“生物性塑形”(biological plasticity)。如果股骨头的“生物性塑形”在良好的髋臼“包容”下进行,则股骨头将获最佳恢复;如果无良好“包容”,作用于股骨头上的压力不均匀,股骨头易发生畸形,变成扁平或不规则,进而髋臼也将发生相应的改变。这就是“包容”下负重治疗的依据,如今已取代了过去的限制负重疗法。

由于Perthes病的病因未定,病程较长,病理及X线表现复杂,故治疗方法很多,临床上应根据患病时的年龄、病程长短和X线表现,选择不同的治疗方法,总的有非手术和手术方法两种。因为本病预后不可能在短期内明确地被确定,所以不管年龄大小都应给予积极治疗,在股骨头无明显畸形前治疗效果最佳。Joseph等[2]通过对610例儿童Perthes病的自然病程进行研究,结果表明股骨头畸形变发生在碎裂的晚期或爬行替代的早期,所有治疗都应在疾病进展到如此程度之前进行,目的是阻止股骨头发生畸形变。

非手术疗法

非手术治疗的适应证包括:①患儿年龄小,6岁以下者;②病变仅累及头骺前外侧部分或外侧柱压缩在50%以内,或股骨头轮廓尚维持圆形时;③Catterall Ⅰ、Ⅱ型或Herring A、B型;④无明显的“头危象”征。

非手术的包容治疗是使患儿在负重下髋关节外展、内旋位,将股骨头置于髋臼内,髋臼能覆盖整个股骨头骺,外侧骺板位于臼缘,使头臼同心圆,关节接触面均匀、压力平衡,防止承重力集中于某一处,而分散在整个关节面上,有利于股骨头的“生物性塑形”,维持头的圆形。目前最常用的非手术包容疗法是使用Atlanta Scottish Rites外展支具,佩戴支具后,膝、踝关节可以自由活动,易被患儿接受。只要股骨头深置在髋臼内,小儿就有足够的时间和重塑能力,使股骨头在一同心圆的状态下重新形成。通常穿戴支具6~18个月,直至X线片显示病变已达骨化期。另外,亦可采用两下肢Petrie长腿外展内旋石膏,置髋外展40°~45°,内旋10°~15°,患儿可带石膏行走,同样可使股骨头得到最佳覆盖,有利于股骨头的“生物性塑形”[3]。采用非手术包容的负重治疗优良率可达90%,而单纯长期卧床非负重治疗,其优良率为60%,且患髋长期不负重,骨质疏松,有损关节活动功能。由此可见,负重包容治疗较非负重包容治疗的效果为优。

手术疗法

手术包容治疗的指征包括:①年龄大于6岁;②有临床危象征,即患髋有进行性、持久性的关节疼痛、活动受限;③股骨头受累程度达Catterall Ⅲ、Ⅳ型或Herring C型;④髋关节有半脱位等。

股骨头坏死“危象征”并不是选择手术的依据,并不应促使我们采用创伤大的手术措施,因为大手术不但加重股骨上端缺血,同时也缺乏选择手术指征的合理性[1]。因此,我们应根据病儿年龄、X线表现,选择合理的手术方式,宜简不繁,应摒弃创伤大而复杂的手术方式。治疗儿童Perthes病的手术方式较多,如骨钻孔、带蒂肌肉移植、带血管骨移植、股骨头开创减压以及滑膜切除等,但基于Salter生物性塑形理论,目前国内外常用“包容”术式有骨盆截骨术(Salter截骨术和Chiari截骨术)以及股骨上端内翻截骨术等。手术包容疗法的优点是可以缩短治疗时间,术后3个月即可下地负重行走,恢复正常活动,有利于股骨头的塑形,而且对头的包容是永久性的[4]。

(一) Salter骨盆截骨术

Salter骨盆截骨术的适应证为:①年龄在6~7岁以下者;②股骨头骨骺坏死达Catterall Ⅲ、Ⅳ型或Herring C型;③有半脱位征象者。Salter提出生物性塑形学说后,并指出可通过髂骨截骨术治疗Perthes病。Salter骨盆截骨术能够改变髋臼方向,可增加对股骨头前外侧包容,使股骨头深置于髋臼内,达到最佳覆盖,有利于股骨头在同心圆包容下达到最佳塑形;另外,Salter骨盆截骨术能够改善步态,矫正由于肌肉挛缩导致的下肢长短不齐。手术中暴露关节囊的前外侧,切除约2.0×1.0cm关节囊,起到开窗关节减压的作用。亦可以同时通过转子骨钻孔术,降低股骨头内压力,刺激骨骺板,促进股骨头愈合。术后髋人字石膏固定,使髋关节外展40°~45°,内旋10°~15°,石膏固定3个月,拆除石膏后可下地负重行走。

(二) Chiari骨盆截骨术

Chiari骨盆截骨术的适应证:①年龄在7岁以上;②Catterall Ⅲ、Ⅳ型或Herring C型;③股骨头增大变扁、蘑菇状变形;④髋臼覆盖不良,有半脱位征象者。

Chiari骨盆截骨术的治疗机理:①增加髋臼对股骨头的包容,尽量恢复头臼同心圆的解剖关系[5],使坏死的股骨头,全部包容在髋臼内,通过正常摹造、发育,为其修复创造了符合生理的条件。②改变负重点,增加负重面积,使部分负重转变为更广泛的负重,这是生物力学的要求[6]。Chiari骨盆截骨术借助近端截骨面增加髋臼对股骨头的覆盖,使股骨头承受压力的面积变大,从而使单位面积压力(压强)变小,整个股骨头平均受压,坏死部位不再承受过大的压力,有利于股骨头的修复,在髋臼内逐渐达到正常塑形。③Chiari骨盆截骨术后近端截骨面在关节囊衬托和股骨头支撑下,可修复得接近正常髋臼,即Chiari截骨术是一种关节囊性关节成形术。本术式通过增大髋臼,确保其对股骨头的包容,以保证塑形期股骨头在髋臼的生物力学作用下正常塑形,恢复与髋臼相匹配的圆球形状,避免双头畸形及半脱位的发生[7]。

手术中要严格掌握截骨部位,一定在髋臼的真正骨性臼缘,用骨刀作外低内高、成10°~15°角进行截骨,自髂前上棘下方至坐骨切迹截骨平面成弧形,一方面尽量符合髋臼的生理弧度,另一方面可很好的避免截骨远端向前、后移位,以避免损伤坐骨神经。手术中亦切除小条关节囊,切开减压或同时行骨钻孔减压。术后髋人字石膏固定于外展40°~45°,内旋10°~15°,石膏固定3个月,拆除石膏后功能锻炼,逐渐下地负重行走。

(三) 股骨上端内翻截骨术(转子间或转子下截骨术)

股骨上端内翻截骨术的适应证为:①Catterall Ⅲ、Ⅳ型或Herring C型;②股骨头有半脱位;③颈干角较大或伴有前倾角过大。股骨上端内翻截骨术治疗Perthes病的机理:①能够将受累的股骨头的前外侧部分置于髋臼内,增加股骨头在髋臼内的包容,良好的覆盖能使股骨头有最佳的“生物性塑形”修复。②髋关节负重时,股骨头骨骺的前上方承受的压力最大,内翻旋转截骨改变了股骨头的受力点。③截骨术能减低骨内压,达到消除患髋疼痛和有利于坏死股骨头的吸收及新骨的生长修复。④可同时通过旋转截骨术纠正过大的前倾角,进一步增加股骨头的包容,恢复股骨头与髋臼的同心圆关系。

早在50年代,Souer和Somerville报告应用股骨近端内翻和旋转截骨术治疗此病。任何股骨上端截骨术,术前都要严格设计截骨部位和所需的角度,一般内翻10°~20°、旋转10°~25°。根据股骨头病变的严重程度可选用不同的手术方式。大转子外移截骨术,适于股骨头轻度半脱位,Shenton线正常,两侧泪滴距相等的病儿;最理想的股骨上端截骨部位为转子下或转子间截骨术,于转子下或转子间水平截骨后,把近端内翻,远端内移反旋,形成内翻、外展、反旋截骨,再用粗隆钢板或6孔钢板螺丝钉固定,此术式适于明显半脱位,Shenton线(+)者。

但股骨上端内翻截骨术可能产生颈干角过小,还可能出现肢体短缩畸形以及臀中肌无力等并发症。术前要计算内翻截骨的角度,注意内翻角度不宜超过20°,截骨术后颈干角不小于110°,否则可产生内翻角过大,减弱外展肌力,使臀中肌步态(Trendelenburg征)更加明显。

预后

由于儿童Perthes病发病原因不明,发病年龄在2~14岁,病程较长,X线表现复杂,所以正确评估其预后是一个非常复杂的问题,目前尚无统一的方法来预测疾病的转归或预后。正确评估预后对临床医生合理地选择治疗方法大有帮助。

影响患儿预后的因素有以下几个方面:①发病年龄:年龄是判断本病预后最重要的因素,年龄越小,预后越好。股骨头在骨骺闭合后才失去塑形能力,所以年龄越小的患儿,其股骨头重新塑形的时间越长,股骨头获得良好形态和功能的可能性越大。多数学者认为小于6岁者预后良好,6~8岁为“灰色区”,大于8岁者预后不良[8]。②性别:女孩预后较男孩差,这与女孩骨成熟年龄早,股骨头的再塑形潜力相对较低有关。③股骨头病变坏死的范围和程度:股骨头受累的范围和程度越重,其预后越差。尤其是股骨头外侧柱受累塌陷的程度对评估预后有重要价值。④股骨头的包容情况:股骨头与髋臼之间的相互刺激是二者发育的一个重要因素,二者的同心圆包容是股骨头良好塑形所必需的。所以髋关节半脱位是预后不良的一个重要指征,必须早期发现,积极治疗,以避免头、臼畸形的发生。⑤手术时机的选择:Joseph等[9]通过对97例儿童Perthes病行包容手术治疗后的结果进行统计分析表明,手术时机是影响预后的重要因素,提出儿童Perthes病应尽早行手术包容治疗,一旦股骨头发生严重碎裂,新生骨受到畸形应力的作用,再行包容手术也不能阻止股骨头发生畸形变。⑥长期随访结果提示,本病如不经包容治疗,其预后不良。疾病的转归为大部分在50岁后出现髋关节的骨关节病,而其中50%需要行关节成形术。

近年来,北美小儿骨科学会Perthes病协作组对该病的治疗进行了多中心、前瞻性的研究,研究表明包容疗法优于无治疗,手术包容优于外展支具,骨盆截骨术与股骨上端截骨术比较无显著性差异[10]。因此,对于发病年龄大于6岁,股骨头受累达Catterall Ⅲ、Ⅳ型或Herring C型以及股骨头畸形、头臼不对称或有半脱位征象者,应给予积极的手术包容治疗。

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