硬皮病

一、概述:硬皮病(Scleroderma)是一种以皮肤及各系统胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病,女性多见,男女患病率之比约1:3,分为局限性和系统性两型,其病因和发病机制不明。二、临床表现(Clinical features ):1、局限性硬皮病(Localized scle

正文

一、概述:

硬皮病(Scleroderma)是一种以皮肤及各系统胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病,女性多见,男女患病率之比约1:3,分为局限性和系统性两型,其病因和发病机制不明。

二、临床表现(Clinical features ):

1、局限性硬皮病(Localized scleroderma):

(1)硬斑病(Morphea):皮损特点:圆形、椭圆形或不规则形淡红色水肿性发硬的斑块,以后逐渐变为淡黄或象牙白色,表面干燥、无汗,触之有皮革样硬度。好发于躯干部。

(2)线状硬皮病(Linear scleroderma):沿单侧肢体呈线状或带状分布。病初为条带状硬化性水肿性红斑,发展迅速,可累及皮肤、皮下组织、肌肉和筋膜,最终硬化固定于下方的组织而致严重畸形、运动受限。皮肤、皮下组织和骨骼均逐渐萎缩凹陷。

(3)泛发性硬斑病(Genelized Morphe):皮损广泛分布于躯干和四肢。

2、系统性硬皮病(Systemic scleroderma):

(1)肢端硬化型(Limited scleroderma):对称地从手足开始。手部雷诺现象---手指呈非凹陷性肿胀---逐渐变硬紧张,表面有蜡样光泽---手指变细,指骨吸收---钙化、坏死和溃疡---逐渐向前臂、肘部、颈部及躯干上部发展---面部皮肤变紧变硬,张口困难,缺乏表情等。

(2)弥漫性硬皮病(Diffuse scleroderma):皮肤硬化从躯干开始,逐渐向四肢、面部及躯干发展。常侵犯内脏。食管受累最常见,引起蠕动迟缓及吞咽困难。其它可累及肺、胃及心脏等,雷诺现象见。

(3)CREST综合征:皮肤钙质沉着(Calcinosis cutis,C)、雷诺氏现象(Raynaud\"s phenomenon, R)、食道蠕动功能差(Esophageal hypomotility, E)、指趾硬皮病(Scleroderma of the digits, S)、毛细血管扩张(Telangiectasia, T)。预后较好。

三、实验室检查(Laboratory Findings):

90% ANA阳性;Scl-70抗体可作为系统性硬皮病的标志抗体;抗着丝点抗体可作为CREST综合征的标志抗体。

四、诊断和鉴别诊断(Diagnosis and differential diagnosis):

根据典型临床表现不难诊断。

斑状硬皮病需与硬化萎缩性苔藓鉴别。系统性硬皮病应与成人硬肿症鉴别。

五、治疗(Treatment):

1、 一般治疗:去除感染病灶,避免精神刺激,注意保暖。

2、 血管活性药物(Vasoactive drugs):扩张血管,降低血液粘滞度,改善微循环。如低分子右旋糖酐,复方丹参,尿激酶等。

3、 结缔组织形成抑制剂:青霉胺(Penicillamine),秋水仙素(Colchicine)等。

4、 免疫抑制剂(Immunosuppressive agent):激素适用于弥漫性硬皮病,可减轻皮肤肿胀及硬化,但以中等量(30mg~40mg)为宜。其它可用CTX,环孢素等。

5、 有关节炎及关节疼痛者可用非甾体抗炎药。

6、 中医中药。

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