主 、支 气 管 间 叶 瘤

主支气管间叶瘤是气管、主支气管肿瘤的一种。除结缔组织成分外, 主支气管间叶瘤含有两种或多种不同的间胚叶组织成分。由于每一肿瘤所含的成分不一, 因而过去曾有很多命名, 如血管肌肉脂肪瘤, 纤维粘液脂肪瘤等。一般认为, 主支气管间叶瘤应不含有上皮组织的成分, 这是与肺部错构瘤的区别。

正文

主支气管间叶瘤是气管、主支气管肿瘤的一种。除结缔组织成分外, 主支气管间叶瘤含有两种或多种不同的间胚叶组织成分。由于每一肿瘤所含的成分不一, 因而过去曾有很多命名, 如血管肌肉脂肪瘤, 纤维粘液脂肪瘤等。一般认为, 主支气管间叶瘤应不含有上皮组织的成分, 这是与肺部错构瘤的区别。

【 发生率 】 气管主支气管肿瘤少见。上海胸科医院报告气管原发肿瘤占同期原发性支气管肺癌和气管肿瘤的 0.8% 。主支气管间叶瘤更少见。河北医科大学附属四院报告左主支气管间叶瘤 1 例, 占同期原发性肺癌的 0.09% 。

【 病因 】] 间叶瘤的形成原因不详。肿瘤内的各种间胚叶组织成分在局部正常组织中存在, 但肿瘤成分则呈不协调的增生及结构错乱。一般生长缓慢。

【 病理 】 肉眼所见间叶瘤多为孤立的, 大小不一的肿物, 多数无包膜, 与周围组织无明显的界限。肿瘤切面因含各种间叶成分的多少而异。有的呈多房状小囊肿, 有凝血块, 纤维组织, 钙化的硬化斑块等。

显微镜下: 肿瘤是由分化好而成熟的多种间叶组织构成, 有脂肪, 毛细血管, 淋巴管及平滑肌等构成, 各种组织呈无规律地分布。同一肿瘤内各种间胚叶成分所占的范国大小亦有差异, 以致没有两个肿瘤结构是完全相同的, 这些成分常与周围正常组织分界不清

【 临床表现 】 主支气管间叶瘤一般无男女差别, 以中年人为多。咳嗽咯血, 咳嗽为刺激性,无痰或少痰。咯血量较少,为鲜血。有时可出现气短、呼吸困难, 这是由于肿物阻塞主支气管腔。体 检胸部体征不多, 胸骨后可听到喘鸣声。当支气管腔被阻塞可出现阻塞性肺炎, 甚至肺不张, 此时可出现相应的体征。

间叶瘤可合并发作性低血糖, 耗竭性凝血和心衰, 以及肢体异常肥大等。产生并发症的机制是否与肿瘤细胞具有多方面的分化特征有关尚不清楚。

【 诊断 】 长期咳嗽伴进行性呼吸困难应引起警惕, 作进一步检查。 X 线胸片常因气管主支气管被纵隔及肺门阴影重叠而不易察觉异常。腔内有软组织阴影应当怀疑。如管腔阻塞可发现肺不张, 或阻塞性肺炎的表现。气管支气管断层摄影能显示呼吸道腔内情况, 如病变范围, 与管壁的关系及气管支气管狭窄的程度; 但根据 X 线片制订治疗方案有时不够确定。支气管镜检查不但能看出肿瘤形态和范围, 还能取得活组织标本进行病理组织学诊断, 是不可少的检查和诊断方法。梗阻严重者和有出血史者, 支气管镜检查会带来一定的危险。多主张安排在手术当天麻醉前, 在手术室备有急救措施时施行支气管镜检查, 比较安全。镇静剂需慎用, 表面麻醉可顺利进行。痰液脱落细胞检查对诊断有帮助, 但不能明确病变范围和发展程度。

【 鉴别诊断 】 与支气管哮喘不易鉴别, 临床上易延误诊断。主支气管间叶瘤病人变换体位可诱发或减轻症状, 用哮喘药物治疗无明显效果, 伴有咯血 和阵发性呼吸困难而无心脏疾患都是鉴别的要点。

【 治疗 】 主支气管间叶瘤是气管和主支气管肿瘤的一种, 应以手术治疗为主, 解除气道梗阻, 重建畅通的呼吸道。手术方法主要有: ①主支气管开窗术, 即切开主支气管, 摘除肿瘤, 解除梗阻, 再缝合切口。手术简单有效; ②气管环形切除, 主支气管或隆突袖状切除, 此种术式适于不能肯定病理类型, 或肿瘤较大的病人。

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