急性坏死性脑病及后期康复

急性坏死性脑病(Acute necrotizing encephalopathy,ANE)是一种定义明确的急性脑病,由日本学者Mizuguchi等于1989年首先报道。ANE发病是由于急性发热性疾病而激发,多半是病毒性,以流感病毒最常见。好发于婴儿和儿童,偶见于成人。最主要特征是

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急性坏死性脑病(Acute necrotizing encephalopathy,ANE)是一种定义明确的急性脑病,由日本学者Mizuguchi等于1989年首先报道。

ANE发病是由于急性发热性疾病而激发,多半是病毒性,以流感病毒最常见。好发于婴儿和儿童,偶见于成人。最主要特征是双侧丘脑多发性对称性脑损伤。CT或MRI有时证实其他脑区的损伤包括脑白质、内囊、壳、脑干、和小脑。

近来日本学者Okumura等对来自17家医院的38例ANE患儿进行了临床总结。ANE诊断依据Mizuguchi等制定的神经系放射学建议标准,包括了对称性分布于双侧丘脑和其他脑区如:壳、大脑和小脑白质、脑干被盖等多发性病灶的急性脑病患儿,除外明显的代谢紊乱如:高乳酸、丙酮酸盐、氨基酸、有机酸水平。患儿的平均年龄28.5个月(范围9–125个月),前驱疾病病毒学证实12例为流感,16例呼吸系统疾病(发热伴有上或下呼吸道症状),6例胃肠道疾病(发热伴有胃肠道症状),1例幼儿急疹,3例未明确(资料不全)。临床表现为迅速进展的昏迷和癫痫发作,部分患者早期表现为谵妄,语无伦次或无意义言语是最常见的谵妄症状。影像学显示:双侧丘脑损伤见于所有患者,脑干损伤20例,豆状核损伤8例,大脑半球损伤20例,小脑损伤15例,均为双侧。脑干损伤更多见于谵妄组,而豆状核、大脑半球、小脑损伤更多见于非谵妄组。神经病学预后差,14例患儿死亡,存活者9例没有或仅有轻微后遗症,15例遗留中度或严重的神经系统后遗症,包括中枢性瘫痪、智力障碍、语言-言语障碍、视觉障碍等。

基于ANE如此高的后遗症发生率,应早期康复科介入,进行早期认知、语言-言语、进食和吞咽技能、运动、视觉等功能康复,以便减轻致残程度,改善远期预后。康复的最佳时间为病程半年之内,半年之后的康复速度明显减慢。

Brain & Development 31 (2009) 594–599

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