复杂难治性痉挛性斜颈

痉挛性斜颈是指颈部肌肉不随意收缩引起的头颈扭转和转动表现的总称。根据 Nutt 等的文献报道,痉挛性斜颈的发病率大约是 9/10 万。美国有一个痉挛性斜颈病友联合会约9万人。我国发病人数,估计是美国的几倍。病因:(1)遗传因素:部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌

正文

痉挛性斜颈是指颈部肌肉不随意收缩引起的头颈扭转和转动表现的总称。根据 Nutt 等的文献报道,痉挛性斜颈的发病率大约是 9/10 万。美国有一个痉挛性斜颈病友联合会约9万人。我国发病人数,估计是美国的几倍。
病因:

(1)遗传因素:部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步,在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中,颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属,有常染色体显性遗传的证据,伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现,一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。

(2)外伤:外伤一直被认为是痉挛性斜颈的一个病因。

(3)前庭功能异常:有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称,在用肉毒素治疗后不能纠正。

 诊断: 

本病的诊断比较容易,见到患者头颈歪斜,伴不停的摇晃或颤动,基本可确定,但确诊还需符合以下两点1、患者有肌张力障碍2、排除其他疾病。如肝豆状核变性疾病、帕金森氏病、脑瘫后遗症、肌性斜颈等。明确其受累肌肉比较困难。依据它有特定的临床表现,颈肌痉挛或阵挛使头偏向一侧,神经系统检查(包括锥体系、锥体外系和小脑功能、感觉等)均在正常范围内。由于长期肌肉痉挛,受累肌肉常有异常坚实和肥大。头颅CT及脑电图多无异常发现。对病人进行综合分析后,做出临床诊断分型和受累肌肉列表,再制订治疗方案。

临床表现 

多数痉挛性斜颈病人的肌肉收缩频率大于10次/s,表现为头强直在一个方向,称为痉挛性;少数病人肌肉收缩频率少于10次/s,表现为头向一个方向抽动,称为阵挛性。

多为成年起病,男女均可发病,女性发病率略高男性痉挛性斜颈与其他锥体外系疾病一样,临床表现在早晨起床时较轻,紧张、冲动或劳动,行走时或各种身体器官受到刺激时症状加重,安静时症状减轻,入睡后症状消失。清醒时患者常用手自行扶正头部,症状逐渐明显时,影响患者的日常生活及心理状态。长期的头部异常运动,可以表现受累肌肉不同程度的增粗肥厚,对侧各拮抗肌肉处于弛张、废用状态,以至有不同程度的肌萎缩。头部和颈部姿势的异常可表现为多种姿态,可呈旋转、侧倾、前倾、和后伸,其次是头牵拉、颈后斜和颈前斜,少数病人表现为单纯的偏斜。病人还伴有震颤,偶有病人出现发音,吞咽障碍。

  痉挛性斜颈的临床表现多种多样,多数起病缓慢,少数骤然起病。颈部的浅深肌肉均可受累,而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度各不一样,但以胸锁乳突肌、斜方肌及头颈夹肌的收缩最容易表现出来。根据颈部肌肉受累的范围及受累的程度主次不同,临床表现可分为5种:

  1.旋转型 表现为头绕身体纵轴向一侧作痉挛性或阵挛性旋转。

  2.后仰型 头向背部作痉挛或阵挛性后仰,颏、面仰天,颈椎呈弓状前突。

  3.前屈型 头向胸部作痉挛或阵挛性前屈。

4.侧挛型 头偏离身体纵轴向左或向右作痉挛或阵挛性侧屈,重症病人其耳、颞部与肩部逼近或贴紧,并常伴随同侧肩膀向上抬举现象,缩短了耳与肩膀的距离。

5、混合型。颈项多处肌肉痉挛,并有颜面、口、眼、手及躯干部位的肌肉痉挛,患者头颈歪斜呈多变状态,伴其他部位肌肉痉挛出现相应表现的痉挛性斜颈。

痉挛性斜颈应该如何治疗?

  手术治疗

  1、手术指征:

 (1)诊断明确

  (2)保守治疗半年以上无效

  (3)病情严重影响患者日常工作生活

  2、目前国内手术方法:

  ( 1 )颈神经前根、副神经根切断术:又称 Foester-Dandy 手术。在显微镜下切断上侧颈 1-3 神经前根,并在椎动脉平面切断副神经根。术后效果不满意者,可进一步在颈部切除病侧副神经支。据报告, 70% 左右的患者术后有改善,但 1/3 患者丧失头的自主旋转能力; 1/3 的患者有咽下困难。

  ( 2 )立体定向手术:但手术可导致偏瘫、失语、共济失调等并发症,目前已较少应用。

  ( 3 )选择型颈肌及神经切断术:陈信康 (1981 年 ) 提出,不同类型痉挛性斜颈的头部姿势是各相关肌肉收缩构成的,而不是颈部全部肌肉参与的结果。手术治疗只需针对这些主要肌肉,没有必要切断双侧颈神经根和副神经根,以避免不必要的并发症。并提出,对旋转型斜颈可仅切除同侧的头夹肌和对侧的副神经;对后仰型斜颈,用手术切除左右部分斜方肌、头夹肌、头及颈半棘肌;对前屈型斜颈,可切断双侧副神经;对侧弯型斜颈,则做头弯向侧的头夹肌、肩胛提肌,个别病人如有同侧胸锁乳突肌的痉挛,也可加做副神经切断术。

  ( 4 )选择型周围神经切断术:此法主要切断颈神经根后支,切断的范围依据痉挛肌群多寡选择。其理由是所有颈后肌群全由颈 1-7 的神经后支支配。如果病情需要,可以一直切到颈 7 。该手术方法对旋转型斜颈有一定疗效。

  ( 5 ) 副神经根显微血管减压术:通常压迫神经的血管是椎动脉、小脑后下动脉或脊髓后动脉,在神经与压迫血管之间垫入 Tefleon 绵,使之隔开。手术近期有一定效果,长期疗效尚待观察。

3我科针对复杂难治的痉挛性斜颈的手术方式:

手术理念: 微创,精确,个性化

改良型三联术

1对痉挛肌肉的处理:小切口(只在责任肌肉的起止处切开并横断)主要的责任肌肉是胸锁乳突肌和头夹肌。

2针对支配颈部肌群神经的处理:小切正中切开颈部皮肤肌肉显露颈 1-3神经后支选择性切断。其理由是所有颈后肌群全由颈 1-3 的神经后支支配。切断多少依据术前对责任肌肉的判断。这样可以做到既有效并发症又少。

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