法洛氏四联症合并主动脉双弓畸形合并同期矫治1例

患儿,女,1岁3月,10.5公斤。生后发现心脏杂音。查体:四肢经皮血氧饱和度(SPO2)是83%,上肢血压80/50mmHg,下肢血压90/55mmHg,心率108次/分,律齐,胸骨左缘2-4肋间闻及III/IV级,传导局限。余未见异常。X线胸片示心影近似二尖瓣型,上纵膈影宽,主

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患儿,女,1岁3月,10.5公斤。生后发现心脏杂音。

查体:四肢经皮血氧饱和度(SPO2)是83%,上肢血压80/50mmHg,下肢血压90/55mmHg,心率108次/分,律齐,胸骨左缘2-4肋间闻及III/IV级,传导局限。余未见异常。

X线胸片示心影近似二尖瓣型,上纵膈影宽,主动脉结观察欠满意,双心室增大,心胸比0.55。

入院后心脏超声心动图:室间隔嵴下回声连续中断15mm,主动脉增宽骑跨于室间隔缺损上,骑跨率40~50%,紧邻肺动脉瓣下可见肥厚肌肉束回声致右心室流出道局限性狭窄,最窄处4.6mm;肺动脉瓣增厚、回声增强,瓣叶粘连,开放受限,肺动脉主干及左、右肺动脉发育尚可。连续多普勒超声示:右心室流出道最窄处流速明显增快,最大流速(Vmax)5.08m/s,压力差(PG)103mmHg。右心室增大,右心室肥厚。右位主动脉弓;动脉导管未闭,直径3.2mm;卵圆孔未闭,直径2.0mm。超声诊断:法洛氏四联症。

心脏CT:法洛氏四联症;体肺动脉侧支形成;动脉导管未闭;右位降主动脉,主动脉双弓畸形,左弓发育不良,气管轻度受压。

2011年10月手术。全麻体外循环下行主动脉双弓和法洛氏四联症矫治术。术中在左锁骨下动脉远端切除副弓,结扎并缝合动脉导管,修补室间隔缺损,拓宽右心室流出道。术后20小时患儿脱离呼吸机,术后3天拔除引流管,术后第6天复查超声心电图、X线胸片、血常规等,结果满意。术后11天出院。

术后随访,患儿无咳嗽、呼吸困难等气管受压症状,恢复良好。

详见文献:刘扬、李志强、刘迎龙等。主动脉双弓畸形合并法洛氏四联症同期矫治1例。中华胸心血管外科杂志2012,11,28(11):702-703。

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