儿童矮身材治疗方案

矮身材治疗方案病名临床表现诊断标准检查项目建议剂量用药时间疗效注意事项GHD(生长激素缺乏症)1. 发育迟缓:身材矮小;2. 外貌比实际年龄小;3. 前额突出,声调高;4. 营养良好,稍胖,智力一般正常;5. 性幼稚6. 骨龄落后1. 身高低于同龄、同性别健康儿童的-2SD或低于

正文

矮身材治疗方案

病名

临床表现

诊断标准

检查项目

建议剂量

用药时间

疗效

注意事项

GHD(生长激素缺乏症)

1. 发育迟缓:身材矮小;

2. 外貌比实际年龄小;

3. 前额突出,声调高;

4. 营养良好,稍胖,智力一般正常;

5. 性幼稚

6. 骨龄落后

1. 身高低于同龄、同性别健康儿童的-2SD或低于第3百分位;

2. 年生长速率低于4cm或身高增长率SDS <-1;

3. 呈匀称性矮小,无青春发育体征;

4. 除外慢性肝肾疾病、甲低、糖尿病;

5. 骨龄落后2岁或以上;

6. 生长素激发试验2项药物刺激GH<10ng/ml,(a)GH <5ng/ml 生长素完全缺乏;(b) 10ng/ml> GH > 5ng/ml 生长素部分缺乏;

1.常规检查:血尿常规,肝肾功能等;

2.左手X线片:了解骨龄;

3.甲状腺功能;

4.空腹血糖;

5.脑垂体MRI/CT

6.生长激素激发实验;

1.青春期前:0.1-0.15IU/kg/d; 2.处于青春期:0.15-0.2IU/kg/d;

三个月为一个观察期;治疗期至少2年;情况允许小儿疗程应持续到骨骺融合为止;

赛增水剂:起效快,长期疗效好,生长速率均值为10-14cm/y

1. 用药每3个月测量身高、体重,评价疗效;复查甲状腺功能和空腹血糖;

2. 甲状腺功能低下,应补充甲状腺素片;

3. 出现水钠滞留症状:眼睑浮肿、手和足被浮肿、小腿浮肿;良性颅内高压症状;关节痛或肌肉疼痛;能耐受可继续用药,不能耐受可停药,症状消失恢复用药;以上症状一般在用药1个月左右消失。

CPP(中枢性真性或性早熟)

1. 身高增长加速;

2. 骨龄提前,骨骺提前融合,终身高降低;

3. 第二性征在正常青春发育年龄前出现, 伴性腺增大并发育直至最后性成熟, 具备生育能力;

1. 第二性征提前出现;

2. 血清促性腺激素(Gn)水平升高达青春期水平,(a) 促性腺激素基础值: 如果第二性征已达青春中期程度时, LH>5.0IU/L, 可确定其性腺轴已发动, ,不必做GnRH激发试验;(b) GnRH激发试验: 对性腺轴功能已启动而Gn基础值不升高者是重要的诊断手段;

诊断CPPLH峰值 : LH峰值女孩>12 IU/L,男孩>25 IU/LLH/FSH峰值> 0.6~1.0;

3. 性腺增大;4. 线性生长加速;

5.骨龄超越实际年龄1年或1年以上;6.血清性激素水平升高至青春期水平;

1.常规检查:血尿常规,肝肾功能等;

2.左手X线片:了解骨龄;

3.甲状腺功能;

4.空腹血糖;

5.女性做B超:了解卵巢和子宫情况;

6.脑垂体MRI/CT

7.GnRH激发实验;

0.15-0.2IU/Kg/d

三个月为一个观察期;治疗期1年以上;

赛增水剂:起效快,长期疗效好,生长速率均值为7-9cm/y

1. 用药每3个月测量身高、体重,评价疗效;复查甲状腺功能和空腹血糖;

2. 出现水钠滞留症状处理同上;

3.单用生长激素治疗,不宜应用GnRHa的指征:骨龄 女孩≥12.5岁,男孩≥13.5岁;女孩初潮后或男孩遗精后一年。

ISS(特发性矮小)

1. 出生时常不伴有难产或缺氧史,婴儿期无低血糖史;

2. 身体比例正常;

3. 无慢性器质性疾病;

4. 无心理疾病或严重的情感紊乱;

5. 饮食正常;

1. 没有经典的致矮小病因;

2. 生长发育迟缓,身高低于两个标准差;

3. 可有骨龄延迟,也可骨龄正常;

4. 伴有青春期延迟或类似家族史;

5. 生长激素激发试验在正常范围。

1.常规检查:血尿常规,肝肾功能等;

2.左手X线片:了解骨龄;

3.甲状腺功能;

4.空腹血糖;

5.脑垂体MRI/CT

6.GnRH激发实验;

0.15-0.2IU/Kg/d

三个月为一个观察期;治疗期至少2年;情况允许小儿疗程应持续到骨骺融合为止;

赛增水剂:起效快,长期疗效好; 平均终身高比预测终身高高5-8cm;

1.用药每3个月测量身高、体重,评价疗效;复查甲状腺功能和空腹血糖;

2.出现水钠滞留症状处理同上;

SGA(小于胎龄儿)

1. 追赶生长与矮身材;

2. 代谢异常: 胰岛素抵抗及代谢综合征;

3. 社会心理功能异常;

指出生体重和(或)身长低于同胎龄正常参考值 -2 SD或第3百分位的新生儿。

1.常规检查:血尿常规,肝肾功能等;

2.左手X线片:了解骨龄;

3.甲状腺功能;

4.空腹血糖;

5.脑垂体MRI/CT

0.15-0.2IU/Kg/d

三个月为一个观察期;治疗期至少2年;情况允许小儿疗程应持续到骨骺融合为止;

赛增水剂:起效快,长期疗效好; 及时、长期应用可追赶生长,使终身高正常化.

1.用药每3个月测量身高、体重,评价疗效;复查甲状腺功能和空腹血糖;

2.出现水钠滞留症状处理同上;

Turner综合征

1. 生长落后: 出生身长/体重落后,23 岁生长显著缓慢,青春期落后明显, 骨成熟和骨骺融合延迟,成年身高135140cm;

2. 性发育不良: 外生殖器婴儿型, 卵巢组织为条束状纤维替代;

3. 特殊的躯体的体征;

1. 生长缓慢,骨龄落后;

2. 身高在正常女性生长曲线的第5百分位以下;

3. 性幼稚:B超多为始基子宫、卵巢呈条索状;

4.染色体核型为45XO,或嵌合型;

5. 部分病人GH水平低 ;

1.常规检查:血尿常规,肝肾功能等;

2.左手X线片:了解骨龄;

3.甲状腺功能;

4.空腹血糖;

5.脑垂体MRI/CT

6.染色体检查;

0.15-0.2IU/Kg/d

三个月为一个观察期;治疗期至少2年;情况允许小儿疗程应持续到骨骺融合为止;

赛增水剂:起效快,长期疗效好; 年生长速率可增加50%~150%,终身高可达150cm以上。

1.用药每3个月测量身高、体重,评价疗效;复查甲状腺功能和空腹血糖;

2.出现水钠滞留症状处理同上;

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