先天性巨舌症的治疗

巨舌症是指由淀粉样变、血管或淋巴异常增生、肿瘤等原因引起的舌体肿大。巨舌可以由各种不同的原因所引起。真正的巨舌症是舌肌过长,舌体呈均质性增大,多为先天性疾病。原发性淀粉样变是较少见的疾病,好发于舌部,使舌体实质性、均质性增大、变硬。由血管瘤、血管畸形和淋巴管畸形引发的巨舌常呈不对

正文

巨舌症是指由淀粉样变、血管或淋巴异常增生、肿瘤等原因引起的舌体肿大。巨舌可以由各种不同的原因所引起。真正的巨舌症是舌肌过长,舌体呈均质性增大,多为先天性疾病。原发性淀粉样变是较少见的疾病,好发于舌部,使舌体实质性、均质性增大、变硬。由血管瘤、血管畸形和淋巴管畸形引发的巨舌常呈不对称、不均匀性增大,可见扩张的血管和囊状淋巴管。患者可出现舌部发作性肿胀和疼痛。

临床上,由淋巴管畸形引起的巨舌症最为常见,患儿出生时舌体肥大,不能放入口腔内,影响进食、呼吸,流涎增多。病变可因感染、创伤等原因而加重。随着患儿发育,舌体长期肿大会继发牙排列紊乱和颌骨畸形,导致长期进食障碍,咀嚼差,营养不良,全身消瘦,严重影响外观、饮食和语言功能。此外,患者长期承受巨大的心理压力,性格自卑、弧僻、内向,几乎拒绝一切社交活动。因此,早期积极治疗是非常重要的。

由微囊型淋巴管畸形引起的先天性巨舌症,如果舌肥大在中度以下,可以采用博莱霉素、聚多卡醇或聚桂醇硬化治疗,一般经过3~5次治疗,舌体可以明显缩小、回复到口腔内。如果舌体重度肥大,不能放入口内,则需要手术部分切除。根据病变范围和程度,对肥大变形的舌体进行切除、塑形,残余病变可以通过注射硬化剂进行控制。术后舌外形良好,活动自如,上、下唇可自然闭合,面部外观、咀嚼、发音明显改善。

如早期未予治疗和控制,则成年后往往伴有颌骨发育畸形。巨大型巨舌症由于继发明显的舌、牙颌畸形,其治疗仍是一个临床难题。为了获得满意的临床效果,除需切除修整巨舌外,还应尽量恢复患者的咬合关系,使患者得到满意的外形及咀嚼功能。

切除巨舌时,需根据手术范围,决定是否行预防性气管切开,以免发生术后呼吸道梗阻。

麻醉方法

一般可采用局麻,但儿童或手术范围较大者应采用全麻。手术体位以仰卧位为宜。

术中注意事项

舌体组织血循环丰富,术中容易出血。为减少出血,可采用缝扎法暂时阻断舌动脉的血液供给。舌体部分切除后,在创口缝合之前,应将该缝扎线拆除并将创面上的活跃出血点一一结扎,以防术后出血。缝合创口时,应严密缝合肌层,以防术后渗血。又因舌体运动度大,组织脆嫩,缝合时应用较粗的丝线,进针点应距创缘0.5~1.0cm,并打三道结,以防缝线切破组织和缝线松脱。缝合黏膜时,应缝至肌肉深层,并应行褥式加间断缝合,以减少肌肉创面渗血和预防创口裂开。

术后处理

舌淋巴管畸形切除术后应严密观察,注意舌体和口底肿胀发展趋势,如肿胀发展很快,应及时处理,防血肿形成、舌后坠导致上呼吸道梗阻。

术后可选用抗生素及地塞米松,预防术后感染及水肿,并注射止血剂。术后禁食数日,采用鼻饲,以后再改为流质饮食,并注意口腔清洁,加用雾化吸入。术后24~48 h抽出引流条(如放置),术后9~10 d拆线。

舌淋巴管畸形切除术后主要并发症为术后出血、血肿形成和组织水肿,并可因局部肿胀、舌后坠导致上呼吸道梗阻。因此,术中需彻底止血,严密缝合肌层,缝合黏膜时宜作褥式加间断缝合,并视情况放置橡皮引流条。术后需严密观察,若局部肿胀发展很快,要及时处理,以防窒息。

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