IgG4相关疾病

“IgG4相关疾病”得到明确——它让一些“癌症病人”得到昭雪!医学无止境,不时会有一些非常疑难的疾病展现在医生面前。难到什么程度?“无名氏”疾病!医生没有办法下诊断,“喊”不出其名字,是因为这个疾病还没有被命名。“无名氏”疾病终于有名字2016年2月,医学界最重要的期刊《新英格兰

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“IgG4相关疾病”得到明确——它让一些“癌症病人”得到昭雪!

医学无止境,不时会有一些非常疑难的疾病展现在医生面前。难到什么程度?“无名氏”疾病!医生没有办法下诊断,“喊”不出其名字,是因为这个疾病还没有被命名。

“无名氏”疾病终于有名字

2016年2月,医学界最重要的期刊《新英格兰医学杂志》发表了一篇题为“IgG4相关疾病”的文章,使一类非常疑难的“无名氏”疾病获得了统一的命名。

虽然“IgG4相关疾病”是21世纪才被认识的“新”疾病,但实际上它是在人类历史上长期存在且临床上并不罕见的一类疾病。上个世纪末,人体免疫球蛋白IgG的各个亚型进入了研究者们的视线。

最早关注到IgG4的是消化科的专家们。2000年左右,他们发现有一种自身免疫性胰腺炎与IgG的一个亚型IgG4密切相关。这种胰腺炎表现为胰腺肿大,超声波和CT或MRI常常诊断为胰腺癌,但是病理活检却找不到癌细胞。数年后,各个学科的医生们也陆续发现,各种组织和脏器的肿胀、炎症、纤维化等改变与IgG4有关系。由于损害的部位不同,临床表现差异很大,但有一个共同的特点,就是血液中的IgG4增高,病理检查会发现IgG4阳性的细胞增多。

近十年来,医生们在国际上的学术期刊上以不同的命名描述着这类疾病。2010年开始,比较多的学者运用“IgG4相关疾病”一词。直到今年2月,《新英格兰医学杂志》一锤定音,这类疾病有了统一名字。“无名氏”疑难病从此变成了一个普通的风湿免疫科疾病。

貌似肿瘤,却非肿瘤

“IgG4相关疾病”最主要的特点就是“貌似肿瘤,却非肿瘤”。它最常见的表现就是组织或脏器的肿胀,或形成局部肿块,可以发生在体内的任何部位。不管是上百元的彩超检查,还是上千元的CT与核磁共振检查,常常误判其为肿瘤。更要命的是,就连一次检查需花费近万元、被号称“判断肿瘤最权威”的PET-CT,也常常将IgG4相关疾病误判为恶性肿瘤。可是,病理活检却否定肿瘤的诊断。

过去,这类“无名氏”疾病查来查去却没有一个结论,不是医生无能,而是医生“喊”不出这种“无名氏”的名字。这类病人如果就诊于有一定阅历和经验的风湿免疫科医生,或许会有一个好的结局。而更多的患者可能会在各个医院和科室之间转来转去,最后不了了之,死了都不知得了什么病。

2010年4月,48岁的东莞市尹先生右上腹疼痛,B超、CT和核磁共振检查均显示“右侧肾癌”,于是手术切除了右侧肾脏。术后病理检查却没有找到癌细胞。两个月后,尹先生又出现腹痛和黄疸,再次做核磁共振检查,发现胰腺肿块,肝内胆管扩张,两个月前还是“健康”的左肾也出现了肿瘤样的团块,核磁共振认定是胰腺癌肾脏转移。但再次做了胰腺和左肾肿块的活检,均没有找到癌细胞。这时,放射科医生认为,除了癌别无解释,而病理科医生坚持肯定不是癌。后来找到风湿免疫科,尹先生经过免疫治疗,3个月后复查核磁共振,胰腺的肿块消失,左侧肾脏的肿块也明显缩小,半年后完全恢复正常。随访治疗至今两年多,仅需要少量药物维持治疗,精神和体力均已经恢复到正常状态。当时,风湿免疫科按照“非感染非肿瘤性炎症”的思路进行治疗,现在回过头来看,这其实就是一例“IgG4相关疾病”。

IgG4的检查非常重要

累及内脏(如胰腺、肾脏、肝脏、肺脏、大脑、肠道、全身淋巴结等部位)的“IgG4相关疾病”,如果不能获得及时的诊断和治疗,多是致死性的病变。但如果能够及时地诊断和进行恰当的免疫治疗,多数预后良好,半数可以达到长期停药的“痊愈状态”。

发现和确诊“IgG4相关疾病”需要依靠血浆IgG4水平的检查,或者病理检测IgG4阳性的浆细胞增高。这些检查技术简单,二级以上的医院都有能力开展,而且检查费用也不贵,血浆IgG4水平的检查仅需一百余元。由于“IgG4相关疾病”是一个“新”的疾病,临床普遍对其认识不足,所以目前很少有医院、检验中心、病理中心开展这些检查。据悉,北京某三甲医院一年多以前开始检测血浆IgG4水平,至今已经诊断了上百例“IgG4相关疾病”,使这些本已迈向“鬼门关”的病人,被医生们截获,得以生存或者痊愈。

“IgG4相关疾病”虽然是新近才命名的疾病,但临床上并不罕见,如果开展这项检查,不仅可以挽救众多绝望的“肿瘤病人”,还可以免除因诊断不明而花费在各种检查上的大笔费用。

延伸阅读:

IgG是免疫球蛋白G(Immunoglobulin,IgG)的缩写。IgG主要在机体免疫中起保护作用。免疫球蛋白根据结构的不同分为五种:lgA、lgM、IgD、lgE和IgG。其中,IgG是血清主要的抗体成分。40~50%的IgG分布于血清中,其余分布在组织中。根据IgG分子中的r链抗原性差异,人IgG分为四个亚型:IgG1、IgG2、IgG3、IgG4。

IgG4疾病是近年来新认识的一种原因不明的慢性、进行性自身免疫病。患者血清IgG4细胞水平显著增高,受累组织和器官呈大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润,同时伴有组织纤维化而发生肿大或结节性/增生性病变。

IgG4疾病具有以下特点:

IgG4疾病病变可累及全身各器官,目前容易造成误诊和较常见的的IgG4相关疾病谱主要有:

目前对IgG4疾病的诊断标准主要是:

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