小耳畸形患者听力重建的新手段-振动声桥振动成形术

小耳畸形是耳部的先天性畸形,通常表现为耳廓的发育不良或者缺失,同时伴发外耳道狭窄或闭锁、中耳结构畸形。小耳畸形患者的耳聋大部分是传导性耳聋。小耳畸形在欧美地区发病率低于亚洲地区,我国每年新增大量的小耳畸形病例。 小耳畸形患者的治疗包括两个方面:整形重建和听力重建。单侧小耳畸形和双

正文

小耳畸形是耳部的先天性畸形,通常表现为耳廓的发育不良或者缺失,同时
伴发外耳道狭窄或闭锁、中耳结构畸形。小耳畸形患者的耳聋大部分是传导性耳
聋。小耳畸形在欧美地区发病率低于亚洲地区,我国每年新增大量的小耳畸形病
例。
小耳畸形患者的治疗包括两个方面:整形重建和听力重建。单侧小耳畸形和
双侧小耳畸形的患者,其治疗方案略有不同。双侧畸形的患儿,必须尽早地进行
听力重建,以保证患儿言语功能的正常发育。因此双侧畸形患儿,应该在3-4
岁进行听力重建,然后在10-12 岁之间进行耳廓整形重建。单侧畸形患儿,其言
语功能通常能正常发育,因此听力重建不是那么紧迫,可以择期进行;耳廓的整
形重建通常也在10-12 岁之间进行。
听力重建是双侧小耳畸形患儿的治疗中最重要的一环,因为它关系到患儿的
语言发育,并对日后的学习、工作能力造成长远的影响。传统的听力重建术(即
外耳道和鼓室听骨链的重建)因存在以下不足,目前已逐渐被新的听力重建技术
取代:
- 只适合于小耳畸形评分(Jharsdorfer 评分)在7 分以上的患儿。
- 重建外耳道时,破坏了耳廓重建区的皮瓣,因此日后重建耳廓的位置必
须后移,与正常人的耳廓位置不同。
- 重建的外耳道及听骨链,术后可能出现闭锁或者固定、脱位,造成听力
再次下降,从而需要再次全麻手术修复。尤其是小耳畸形评分在7 分以
下的患儿,该可能性更大。
综上所述,通过传统的外耳道和鼓室听骨链再造来重建听力,主要存在两方
面的不足:影响后续的耳廓重建;可能需要反复多次手术。目前小儿畸形治疗领
域的一个探索方向,就是寻找一种新的方式进行听力重建,既不影响后续的耳廓
重建,又不需要反复手术进行外耳道和鼓室听骨链的重建。
国内从2010 年开始,陆续给很多小耳畸形的患儿植入了振动声桥。振动声桥
是一项新的技术:它能重建听力,但不影响日后的耳廓重建,同时也不需要反
复手术重建外耳道和鼓室。声桥手术采用特殊的手术技术,在植入声桥时完整地保留

耳廓重建区的皮瓣,使患儿日后的耳廓能重建在正常位置;同时,在整个重建听力的

过程中,不需要重建外耳道和鼓室听骨链,患儿术后因此不会再面临反复手术的风险。

振动声桥在欧美已经临床应用10 余年,在全球已有数千名植入用户;2010
年进入中国,在小耳畸形患儿群体中得到了迅速的应用。中国地区的小耳畸形发病率

和患者总量都远高于欧美地区。我远陆续为多例小耳畸形患者植入了振动声桥,手术

采用镫骨振动成形术和圆窗振动成形术,都取得了满意的临床效果,我们希望国内的

患儿能早日得到治疗,健康成长。


图1:Amade(左)和VORP(右侧)

图2:FMT 植入在内耳的开口处

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