过敏性紫癜肾炎相关知识

过敏性紫癜性肾炎占永立过敏性紫癜是以全身性小血管损害为主要病理基础的疾病,其发病可能与感染、毒素、食物、虫咬等因素引起的毛细血管变态反应有关,临床主要以皮肤紫癜、出血性胃肠炎、关节炎及肾脏损害为特征的综合征。过敏性紫癜约30%~40%出现肾脏损害,过敏性紫癜引起的肾脏损害称为紫癜

正文

过敏性紫癜性肾炎

占永立

过敏性紫癜是以全身性小血管损害为主要病理基础的疾病,其发病可能与感染、毒素、食物、虫咬等因素引起的毛细血管变态反应有关,临床主要以皮肤紫癜、出血性胃肠炎、关节炎及肾脏损害为特征的综合征。过敏性紫癜约30%~40%出现肾脏损害,过敏性紫癜引起的肾脏损害称为紫癜性肾炎,本病可发生于任何年龄,但多见于10岁以下儿童。本病多属于中医血证、水肿、虚劳、腰痛、尿血等范畴。关于过敏性紫癜肾炎的治疗方法可以通过电话咨询和联系,下面就从几个方面给大家介绍一下这个疾病。

[西医病因]

一、过敏性紫癜病因未明确,可能与感染和变态反应有关。尽管1/3以上的病人发病前曾有上呼吸道感染的症状,但缺乏ß-溶血性链球菌感染的证据。一般认为可能与各种感染、疫苗接种、虫咬、寒冷刺激、药物和食物过敏等有关。

二、过敏性紫癜性肾炎患者肾小球系膜区颗粒状免疫复合物IgA等的沉积,提示本病为免疫复合物性疾病,IgA、C3在皮肤、肠道血管壁和肾小球系膜区的沉积表明本病的发病过程是全身性的。而CH50和备解素的降低表明免疫损伤系通过旁路途径激活补体而产生。补体系统的激活,产生一系列炎症介质,导致局部的炎症改变,继之发生凝血和纤溶系统障碍,出现小血内血栓形成和纤维蛋白的沉积,从而导致肾小球的损伤。

[西医病理]

过敏性紫癜性肾炎的病理改变必须通过肾活检才能明确。其基本病理变化为系膜细胞和基质的增生,伴新月体形成,病变部位可伴有坏死。节段性血栓形成,可能与坏死和新月体有关。肾小管萎缩、间质细胞浸润和纤维化程度可反映肾小球损伤的严重程度。

一、光镜

(一)儿童肾脏国际研究会(ISKDC)对过敏性紫癜性肾炎的光镜病理学形态分类。Ⅰ型:微小病变。Ⅱ型:(a)局灶性和(b) 弥漫性系膜增生。Ⅲ型:(a)局灶性和(b) 弥漫性系膜增生,新月体形成或节段性肾小球损伤<50%。Ⅳ级:(a)局灶性和(b) 弥漫性系膜增生伴新月体形或节段性肾小球损伤<50~75%。Ⅴ级:(a)局灶性和(b) 弥漫性系膜增生伴新月体形或节段性肾小球损伤>75%。Ⅵ级:假性系膜毛细血管性肾小球肾炎。

(二)世界卫生组织(WHO)的分级法。Ⅰ级:包括微小病变伴局灶节段性显著,局灶性增生性肾小球肾炎轻度。Ⅱ级:包括弥漫性增生性肾小球肾炎轻度,弥漫性增生性肾小球肾炎轻度伴局灶节段性显著。Ⅲ级:包括局灶性增生性肾小球肾炎中度,弥漫增生性肾小球肾炎中度。Ⅳ级:包括弥漫性增生性肾小球肾炎重度,终未期肾衰。此种分类方法临床较少应用。

二、免疫荧光

免疫荧光显示系膜区团块状IgA沉积为主,可伴有C3、IgG和备解素,但荧光强度较IgA为弱。沉积物呈弥漫分布。皮下和肠道血管壁也可见IgA沉积。

三、电镜

可见局灶系膜增生,系膜基质增多,大小不等的细颗粒状电子致密物沉积在系膜区,亦可沉积在内皮下,沉积物中主要含IgA及少量C3和IgG,轻者呈局灶性,重者呈弥漫性。

[中医病因病机]

一、禀赋不足 肺气亏虚,卫外功能失职,不能抵抗外邪,六淫之邪乘虚而入,损伤肾脏血络;肾阴不足,阴虚火旺,损伤肾络,迫血妄行而为尿血;气阴两伤,或脾肾气虚,气虚不能摄血,血液外行而见尿血。

二、风热湿毒入侵 因食异物,或因药物过敏,以致风热湿毒侵入,内伤血络,血液外溢肌肤则为紫斑;内扰肾脏,肾络损伤,则尿血不止;风热湿毒郁闭气血,则关节肿胀疼痛;损伤胃肠血络,则便血。

三、瘀血阻络 离经之内血积而为瘀,瘀血阻滞肾络;或气虚血液运行无力,而致血瘀。

[临床症状]

一、肾外症状

(一)皮疹 过敏性柴油癜皮疹的特征为出血性和对称性分布于双下肢,以踝、膝关节多见,也可见于殿部和上肢,皮疹可反复多次出现。

(二)关节症状 约半数病例有游走性、多发性关节痛,部分可表现关节肿胀和活动受限,常累及膝、踝和手关节。不遗留关节畸形,但可反复发作。

(三)胃肠道症状 临床常表现为腹痛,呈阵发性绞痛,在儿童时可并发肠套叠、肠梗阻和肠穿孔。

(四)其他症状 肝、脾、淋巴结肿大,肺出血致咯血等。

二、肾脏表现

(一)肾炎综合征型 持续镜下血尿,常伴有轻度蛋白尿、水肿、高血压或缓慢进行性肾功能损害,此型约占10%~15%。

(二)反复发作肉眼血尿型 此型常在上呼吸道感染或肠道感染期间出现肉眼血尿,持续2~3天后变为镜下血尿,如此反复发作。肉眼血尿时常伴有不同程度的蛋白尿,肉眼血尿消失后尿蛋白随之减少或消失。患者一般无水肿及高血压,但常伴有腰痛,可为单侧性或双侧性,体检肾区无明显叩击痛。此类型多见于儿童,约占本病的20%左右。

(三)无症状镜下血尿型 镜下血尿常持续存在,尿中红细胞以畸形红细胞为主(80%以上)。可伴有轻度蛋白尿(24小时尿蛋白定量1g以下),临床无症状,多在体检时发现。此类型最多见,约占50%左右。

(四)肾病综合征型 表现为大量蛋白尿,低蛋白血症和镜下血尿,约占过敏性紫癜性肾炎的7%~16%。若伴有高血压、肾功能损害,则预后不良。

(五)其他类型 如急进型肾炎综合征,急性肾衰。约占5%左右。临床较少见,愈后不良。

出现医生症状的患者请尽早到正规医院就医,不便来医院的可以和我电话咨询,针对您的具体情况给予相应的指导建议。

[诊断要点]

症状 过敏性紫癜的病史及表现,如出血性皮疹、腹痛、肠出血;并发肾损害的表现,如水肿、高血压、血尿、蛋白尿、肾病综合征和肾功能不全等,肾脏病理检查以IgA沉积为主的系膜增殖性病变。可诊断为紫癜性肾炎。

体征 无明显特异性。

实验室检查 ⑴血小板,出、凝血时间,凝血活酶时间均在正常范围,急性期部分病人毛细血管脆性试验可出现阳性;⑵血清补体水平通常在正常范围内,C3正常,CH50和备解素水平轻度下降,约半数病人血清IgA增高;⑶尿常规检查可轻重不等的血尿、蛋白尿和管型。

[鉴别诊断]

根据肾脏病理与免疫荧光的改变难以与IgA肾病鉴别,本病的肾小球毛细血管襻坏死及纤维素沉着的程度较重。以皮疹及肾炎综合征(甚至急性肾衰)为表现者,应注意与其他原发或继发性小血管炎鉴别,本病的皮肤小血管及肾小球免疫荧光以IgA为主,而原性小血管炎则常无免疫球蛋白沉积,其他继发性小血管炎则以IgG、IgM沉积为主。在皮疹等肾外表现不明显时,应与急性链球菌感染后肾炎鉴别,本病血清C3及抗链“O”滴度正常,而含IgA及含IgA成份的循环免疫复合物等常可升高,注意检查肾外表现,必要时肾活检可帮助诊断。

[治疗措施]

一、本病的发生往往与食物、药物、虫咬等因素诱发有关,因此,社区医生要加强宣传教育及养生指导,嘱咐患者积极锻炼身体,注意防止各种诱发因素。

二、治疗 (1)一般性治疗:过敏性紫癜患者急性期应卧床休息,注意保暖。感染引起者应查明原因,及时抗感染治疗;对食物或药物过敏者应尽量找到抗原,停止或避免接触相关过敏原。严重关节痛和腹痛可适当使用止痛剂,胃肠道严重出血者可适当输血,尽早应用糖皮质激素对水肿、胃肠道症状及皮肤紫癜效果良好。(2)抗组胺药物:如扑尔敏,口服,每次4mg,每日3次;苯海拉明,口服,一次25~50mg,一日2~3次。肌肉注射,一次20mg,一日1~2次。(3)止血药:无大出血者,一般不用止血药,严重出血者,可选用如止血敏,口服,每次0.5~1g,一日3次。肌肉注射,每次0.25~0.75g,一日2~3次。维生素K4,每次4mg,每日3次。(4)糖皮质激素与细胞毒类药物:糖皮质激素对控制皮疹、腹痛及关节炎疗效明显,对紫癜性肾炎表现为肾病综合征者,可用糖皮质激素加环磷酰胺治疗。一般予强的松1mg/(kg.d),疗程6~12个月;环磷酰胺2~3 mg/(kg.d),总量6~8g。(5)冲击治疗:对新月体超过50%以上,临床表现为急进性肾炎者,可予甲基强的松龙、磷酰胺冲击治疗,如冲击治疗3~4个疗程无效,可加用血浆置换。⑹透析和肾移植:终未期肾衰患者可考虑透析或肾移植治疗。

三、中医治疗

⑴辨证论治

①风热搏结证

主证:突然发病,发热咽痛,皮肤紫癜,关节疼痛,镜下或肉眼血尿,舌质红,苔黄,脉滑数。

治法:祛风清热,凉血止血

主方:银翘散(银花 连翘 淡 叶 苦桔梗 薄荷 生甘草 荆芥穗 淡豆豉 牛蒡子)

加减:口干欲饮者,加生地、丹皮、黄精;腹痛便血者,加白芍、生地榆;尿血明显者,加白茅根、藕节、大小蓟、马鞭草、侧柏叶。

②热盛迫血证

主证:发热夜甚,口渴欲饮,皮肤紫癜,镜下或肉眼血尿,舌红,少苔,脉数。

治法:滋阴清热,凉血止血

主方:犀角地黄汤(水牛角 生地黄 赤芍药 牡丹皮)

加减:咽干、咽痛者,加银花、连翘、玄参;血尿甚者,加白茅根、藕节、茜草。

③湿热内蕴证

主证:双下肢浮肿,口干、口苦,小便黄,舌质红,苔黄腻,脉滑数。

治法:滋阴清热,活血利水

主方:四妙散(黄柏 苍术 牛膝 薏苡仁)

加减:舌质暗红者,加丹参、泽兰、穿山龙、赤芍、生侧柏;水肿明显者,加车前草、滑石。

④脾肾气虚证

主证:腰酸乏力,面色萎黄,腹胀便溏,或有水肿,舌质淡有齿痕,苔白腻,脉细滑。

治法:健脾益肾。

主方:生芪地黄汤(生黄芪 党参 白术 茯苓 山药 熟地黄 山萸肉 丹皮)

加减:水肿、腹胀明显者,加大腹皮、陈皮、冬爪皮;舌质淡暗者,加当归、赤、白芍、益母草、丹参。

⑤气阴两虚证

主证:腰膝酸软,神疲乏力,手足心热,口干、咽燥,咽部暗红,舌红苔黄或少苔,脉细数。

治法:益气养阴。

主方:六味地黄汤(党参 白术 茯苓 山药 熟地黄 山萸肉 丹皮)

加减:偏气虚者,加生黄芪、太子参;偏阴虚者,加黄精、南、北沙参;阴虚火旺者,加知母、黄柏、龟板。

⑥肝肾阴虚证

主证:腰膝酸软,头晕目眩,视物模糊,口干咽燥,手足心热,舌质偏红少苔,脉细略数。

治法:滋补肝肾

主方:杞菊地黄丸(枸杞子 菊花 党参 白术 茯苓 山药 熟地黄 山萸肉 丹皮)

加减:失眠、多梦者,加鸡子黄、酸枣仁、柏子仁;口干咽燥明显者,加沙参、麦冬。

(2)中成药治疗 ①复方丹参注射液(主要成分丹参)。复方丹参注射液10~20ml加入5%葡萄糖注射液中静点,每日1次,14天为一疗程。主要适用于过敏性紫癜性肾炎稳定期,有瘀血表现者。②玉屏风散冲剂。口服,每次5g,每日3次,适用于本病易感冒者。③雷公藤多甙片(主要成分为雷公藤多甙)。按1~1.5mg/kg.d,分3次口服,饭后服用。适用于过敏性紫癜性肾炎肾病型。

关于中医治疗的具体方法可以通过电话咨询和我联系,结合您的自身情况辩证论治。

三、家庭自我治疗

掌握病情变化规律,特别是病情反复和加重的规律,如饮食、气候变化等;病情稳定时,坚持适当动动,增强体质;按时服药,尤其是糖皮质激素和免疫抑制剂,如强的松、环磷酰胺等,要按时服,不要轻易自行停药。了解药物的毒副作用,如有类似症状,及时到医院检查。

[家庭护理]

起居饮食要规律,水肿明显者宜低盐饮食,肾功能不全者,以优质低蛋白饮食为主,忌食生冷辛辣和海鲜;保持室内空气新鲜,定时通风换气,消除秽气,预防感冒;注意个人卫生,保持口腔和皮肤清洁,勤洗澡,注意皮肤护理;避免劳累,急性期要卧床休息,病情稳定后可适当活动。

[预防与康复]

过敏性紫癜性肾炎与呼吸道及肠道感染关系密切,因此,平时应积极锻炼身体,增强体质,注意及时增减衣服,防寒保暖,注间饮食卫生,预防呼吸道与肠道感染。本病的发生与食物、药物虫咬等诱因有关,故饮食以富含营养、易于消化的食品为主,多食新鲜蔬菜、水果,忌海鲜发物、辛燥之品,戒烟酒。对于有明确过敏原者,更应注意避免再次接触此类过敏原。调摄精神,保持体力,适当节制性生活。妇女患病后短期内不宜妊娠,如妊娠后则应密切观察肾功能及血压变化。为改善自身免疫功能,可常服用玉屏风冲剂、防风通圣丸等。

[家庭小药葙]

一、西药 (1)糖皮质激素:①泼尼松(强的松,去氢可的松),每片5mg,每次5~80mg,晨起1次口服。注意事项:不要擅自滥用,应严格在医生的指导下用药,泼尼松需经肝脏活化为氢化泼尼松才有效,故肝功能不良者不宜使用。有肝功能损害的患者可选泼尼松龙。(2)免疫抑制剂:①环磷酢胺,每片50mg,每次50~100mg,每日2次。②苯丁酸氮芥,每片2mg,每次2~4mg,每日3次。③硫唑嘌呤,每片50mg,每次50~100mg,分2次口服。④吗替麦考酚酯(MMF,骁悉),每片250mg,每次250~750mg,每日2次。注意事项:此类药物应严格在医生的指导下用药,肝功能异常及外周血白细胞减少者忌用。(3)抗组胺药物:①扑尔敏,每片4mg,每次1片,1日3次口服。②苯海拉明,每片25mg,每1~2片,1日2~3次口服。注意事项:此类药物有头晕、头痛、嗜睡等副作用。

二、中成药 (1)本病的发生与感冒关系密切,应常备一些解表中成药。①正柴胡饮冲剂,颗粒,1袋3g,1盒10袋,1次3g,1日3次口服。②银翘解毒颗粒,颗粒,1袋2.5g,1盒12袋,1次2.5g,1日3次口服。③玉屏风散冲剂,颗粒,1袋5g,1盒12袋,1次5g,1日3次口服。④防风通圣丸,水丸,1袋6g,1包10袋,1次6g,1日2~3次。 (2)止血剂:云南白药胶囊,胶囊,1粒2.5g,1盒16粒,1次2.5g,1日3次口服。(3)祛风除湿剂:雷公藤多甙片,片剂,1片10mg,1盒50片,1次20mg,1日3次,饭后服用。

在服用各种药品之前应仔细阅读说明书,并应严格在医生的指导下用药,特别是糖皮质激素和免疫抑制剂等,切忌滥用。

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