DORV ncVSD心内管道技术的双心室治疗

【摘要】目的 合并无关型室间隔缺损的右心室双出口(DORV ncVSD)的双心室修复是DORV中外科治疗比较困难的一种类型,回顾性总结我科采用心内管道技术外科治疗DORV ncVSD的治疗效果和经验。方法 自2004年5月至2011年5月,21例DORV ncVSD患者在我科采用

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【摘要】

目的 合并无关型室间隔缺损的右心室双出口(DORV ncVSD)的双心室修复是DORV中外科治疗比较困难的一种类型,回顾性总结我科采用心内管道技术外科治疗DORV ncVSD的治疗效果和经验。

方法 自2004年5月至2011年5月,21例DORV ncVSD患者在我科采用心内管道技术进行了双心室修复,其中男性9例,女性12例。年龄2岁~23岁,平均6.9岁,体重11kg~52kg, 平均18kg。心房正位20例,镜面右位心1例,主动脉位于右前16例,左侧大动脉异位(L型)5例。VSD为房室间隔型19例,流入道肌部VSD(向小梁部延伸)2例,其中11例为限制性VSD。合并其他心脏畸形18例,其中16例合并肺动脉狭窄或闭锁,2例合并完全型房室间隔缺损(cAVSD),4例合并继发孔型房间隔缺损(ASD),1例合并原发孔型ASD, 3例合并动脉导管未闭(PDA),1例合并左侧心耳并列,4例永存左上腔静脉,1例前降支起源于右冠状动脉,横跨右心室流出道。1例三尖瓣隔瓣腱索连于室间隔左心室侧,骑跨在VSD中。5例无肺动脉狭窄病例均合并有不同程度肺动脉高压。患者均有活动后心悸、气促。血氧饱和度60%~95%,平均为86%。所有患者均无姑息手术史。全组病例均通过多普勒超声心动图及CT心血管造影检查诊断。全组患者均在中度低温体外循环下手术治疗。其中,右心房切口,同时作主动脉下方右心室斜切口11例,朝肺动脉纵行切口10例。详细探查心内结构,包括主动脉和肺动脉的开口位置,VSD位置及大小,测量VSD与主动脉口的最短及最长距离。充分切除圆锥隔肥大的肌性组织,限制型VSD予以充分扩大。5岁内患者采用16mm Gore-Tex人工血管,5岁以上患者采用19mm Gore-Tex人工血管。两端适当修剪成斜面,缺损端采用间断缝合,主动脉端采用连续缝合。11例采用自体心包加宽右心室流出道,5例应用牛颈静脉带瓣管道(BJVC)重建肺动脉与右心室连接。其他合并畸形如cAVSD、ASD、PDA等同期行相应处理。

结果 21例患者中,早期死亡1例(4.7%),系合并肺动脉闭锁,同期采用心外带瓣管道重建肺动脉与右心室连接,死于低心排血综合征。其余20例均痊愈出院。随访2月~7年, 平均随访时间为34.2±25.6月。1例术后8月因感染性心内膜炎,管道右心室面大量赘生物梗阻死亡。1例合并CAVSD患儿,术中同时行房室瓣成形,术后二尖瓣及三尖瓣仍中度反流,术后5年心功能II~III级,以药物治疗维持。彩色超声检测1例术后3年左心室流出道压差为52mmHg,但无明显症状。显示其余18例左心室流出道压差小于30mmHg。

结论 采用心室内管道技术手术治疗DORV ncVSD,显著提高了手术成功率,近中期效果良好,但长期效果仍有待进一步随访观察。

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