严重低钾血症致横纹肌溶解综合征1例报告

北京医学2010 年第32 卷第4 期严重低钾血症致横纹肌溶解综合征1 例报告患者女,16 岁, 因肌痛伴乏力1 周于2008 年12 月31日入院。患者2008 年12 月25 日无明显诱因出现左侧臀部轻微疼痛, 逐渐加重, 且累及四肢近端及远端, 伴乏力。至2008 年12

正文

北京医学2010 年第32 卷第4 期

严重低钾血症致横纹肌溶解综合征1 例报告

患者女,16 岁, 因肌痛伴乏力1 周于2008 年12 月31
日入院。患者2008 年12 月25 日无明显诱因出现左侧臀部
轻微疼痛, 逐渐加重, 且累及四肢近端及远端, 伴乏力。
至2008 年12 月28 日,乏力及疼痛明显,不能洗漱、梳头及
行走。无胸闷、憋气、胸痛、心悸,无皮疹、发热、脱发、口腔溃
疡、口干眼干。当地医院查血生化: 肌酸激酶(CK) 63 981
U/L、肌酸激酶同工酶MB(CK-MB)1068 U/L、丙氨酸氨基转
移酶(ALT)245.2 U/L、天冬氨酸氨基转移酶(AST) 1224 U/L、
乳酸脱氢酶(LDH)3224.1 U/L、二氧化碳结合力(CO2
–CP)
17.5mmol/L、K 1.7mmol/L、血肌酐、尿素氮(BUN)均正常。血常
规:WBC 22.8×109/L, 中性粒细胞(N%) 86.9%, 血红蛋白
(Hgb)121.0g/L, 血小板计数(PLT)正常。予补液、补钾及中成
药治疗(具体不详),症状有所缓解,可以行走。我院门诊查血
生化:CK 182 500 U/L、ALT 984 U/L、AST 2965 U/L、LDH
3006 U/L、K 2.9mmol/L、Cl 102.9 mmol/L、血肌酐正常,
WBC10.9×109/L,N% 77.6 %,Hgb 112.0g/L, PLT、CRP 正常,血
沉(ESR)21mm/h,甲状腺功能功正常。尿常规:pH 7.5,PRO
1.0g/L,RBC 5~7/HPF,遂收入肾内科病房。既往体健。平时无
饮食障碍及明显食欲减退,无胰岛素应用史,无呕吐、腹泻
史,无外伤史,无特殊药物接触史。居住地附近有小造纸厂。
否认家族相似病史及药敏史。
入院查体:体温37.2℃,血压110/70mmHg,发育正常,营
养良好,四肢近端及远端有轻压痛,颈部、四肢近端及远端肌
力均Ⅴ级。双肺呼吸音清晰,未闻及干湿啰音。心界不大,心率
100 次/min,律齐,各瓣膜区未闻及杂音。腹软,无压痛,肝脾
肋下未及,全腹未及包块,肠鸣音存在,3~4 次/min。双手指、
双足趾发绀,双下肢不肿,余无特殊。入院诊断:肌酸激酶升
高待查,横纹肌溶解可能性大,肾小管酸中毒? 低钾血症。
患者入院后仍有低热,余未诉不适。立即予水化、补碱、
补钾等对症治疗。同时完善相关辅助检查:2009 年1 月1 日
查血乳酸(LACT)1.8mmol/L、肌钙蛋白I(cTNI)0.06ng/ml、肌
红蛋白(MYO)>3934.0ng/ml、CK-MB >301ng/ml。血生化:CK>
5000U/L、ALT 819 U/L、AST 1700 U/L、肌酐(CRE)44 μmol/L,
尿素(UREA)2.8 mmol/L,K 2.7mmol/L,Cl 104 mmol/L,Na
134 mmol/L。2009 年1 月4 日复查相关指标及完善相关检
查: 血生化CK 6795U/L,ALT 404U/L、AST 353U/L ,CRE
33umol/L,UREA 4.22mmol/L,K 3.0 mmol/L,Cl 99 mmol/L,Na
145 mmol/L,白蛋白(ALB)33g/L。血常规:WBC 4.37×109/L,
Hgb 98.0g/L,N% 52.4 % ,PLT 正常。尿相差:RBC
10 ~20 /HPF, 红细胞形态: 小球形, 棘形占80% ,WBC
1~2/HPF。尿NAG/Cr 66 U/g﹒Cr(正常值<21 U/g﹒Cr)。24h 尿钾
102.3 mmol、尿钠435.6 mmol、尿蛋白0.94g/d。尿Alb 正常,
尿β2-MG 2.51 mg/dl,α1-MG 2.23 mg/dl。血CRP 正常, 血
β2-MG 2.6 mg/dl,ASO 565 IU/ml,ESR 21mm/ h, ANCA (-),
ANA 颗粒型1 ∶80,SSA 阳性,Sm、RNP、SSB、scl -70、Jo -1、
dsDNA 均阴性,补体C3 正常,C4 13 mg/dl。免疫球蛋白正常。
血气分析:pH 7.426,PCO2 28.6mmHg,PO2 153 mmHg, 碳酸氢
根(HCO3-)15.6 mmol/L, BE -5.1mmol/L,AG 7.4 mmol/L,SO2
99.4%。尿可滴定酸1.0 mmol/L(≤10.4mmol/L,异常),铵离子
18.2 mmol/L (≤25.1mmol/L, 异常), 尿pH 7.26, 重碳酸盐
15.6 mmol/L(≤26.8mmol/L,正常)。立卧位肾素、血管紧张素、
醛固酮均正常。血铅及尿汞正常(于北京市朝阳医院检测),
肌肉活检(股四头肌)提示骨骼肌呈坏死性肌病样病理改变
(于北京大学第一医院神经内科病理室检测)。双眼Schirmer
试验(+);腮腺动态显像示双侧腮腺排泌功能正常,双侧腮腺
导管通畅。唇黏膜活检病理:可见涎腺小叶15 个,局灶见导
管扩张及腺泡萎缩,间质内T、B 淋巴细胞及浆细胞呈灶状浸
润,>50 个/4mm2。2009 年1 月16 日复查血生化:MYO 382.4
ng/ml、CK-MB 23.7 ng/ml,ALT 56U/L,CK、AST 、K、Cl、Na 均
正常。最后诊断: 原发性干燥综合征,肾小管酸中毒(Ⅰ型),
低钾血症(重度),横纹肌溶解综合征。
讨论
1.横纹肌溶解综合征与低钾血症的关系:横纹肌溶解症
是横纹肌坏死后肌红蛋白等内容物释放入血引起的生化紊
乱及脏器功能损伤的综合征[1~4]。根据患者肌痛、肌无力,伴血
肌红蛋白、CK 的显著升高,即可诊断横纹肌溶解症。横纹肌
溶解病因复杂, 常以挤压伤、酒精中毒、CO 中毒、剧烈运动、
肌炎、皮肌炎、药物中毒(如他丁类降脂药)等最为常见。此例
患者无严重外伤史,无剧烈运动史,也无先天遗传性疾病及
相关家族史,实验室检查不支持内分泌疾病。而患者存在严
重的低钾血症,很可能与肌溶解有关。文献报道, 低钾血症确
可引起横纹肌溶解[2~4]。因为正常人体内98%的血钾分布于细
胞内,而其中76%的钾存在于骨骼肌细胞中,严重的低钾血
症致细胞内钾大量外流,肌细胞不能进行正常的新陈代谢, 发
生非炎性坏死,引起肌纤维溶解,即横纹肌溶解。
2.低钾血症的原因:低钾血症病因复杂,一般需先结合病
史除外钾的摄入减少、肠道失钾、汗腺排钾、细胞外钾转移至
细胞内(如应用胰岛素、肾上腺素类药物等),然后再判断是否
存在肾性失钾情况。当血钾在正常值以下时,24h 尿钾定量仍
然>20mmol(正常尿钾<15mmol/d)考虑为肾性失钾。此例患者
在血钾偏低的状况下,尿钾高达102 mmol/d,肯定存在肾性失
钾。患者无高血压,检测血中肾素、血管紧张素Ⅱ和醛固酮浓
度均正常,不存在原发性醛固酮增多症、Bartter 综合征等内分
泌疾病,也不支持药物性低钾血症。检测血气分析,发现存在
AG 正常的代谢性酸中毒,血HCO3
-降低, 伴低钾血症,高氯血
症,尿液呈碱性,符合肾小管酸中毒的诊断。患者尿液铵离子、
尿可滴定酸显著减少,符合Ⅰ型(远端型)肾小管酸中毒。目前
尚不能根据患者尿HCO3
-正常来排除Ⅱ型肾小管酸中毒,而
必须根据HCO3
-排泄分数(FEHCO3)是否显著增高来鉴别,但本
例未做该项检测。
3.肾小管酸中毒与原发性干燥综合征的关系:肾小管酸
中毒常见病因之一就是干燥综合征。有的干燥综合征患者的
首发表现就是肾小管酸中毒。患者ANA 1∶80 颗粒型,dsDNA
阴性,SSA 阳性,C4 低于正常。免疫组化:CD3 (+),CD20 (+),
CD138(+)。结合双眼Schirmer 试验、唇黏膜活检病理的阳性结
果, 考虑符合干燥综合征的诊断。
4. 横纹肌溶解综合征为什么未发生急性肾衰竭(ARF):
横纹肌溶解症常见的并发症包括血液系统异常、血生化紊乱、
急性肾衰竭(15%~40%)、低血容量性休克、肝损害(25%)、骨
筋膜室综合征等。其中ARF 是最常见的严重并发症, 机制是
肌红蛋白聚集致肾小管堵塞,肾脏缺血(低血容量及肾血管收
缩)、脂质过氧化物等对肾小管损伤。此例患者血中肌红蛋白
水平极高,但始终未发生ARF,可能是由于患者同时存在肾
小管酸中毒,尿液始终呈碱性,因而肌红蛋白不易在小管腔内
凝聚,故未导致肾小管堵塞。此外患者经过大量补液治疗,未
发生低血容量及休克引起的肾小管损伤。
参考文献
[1] Heyne N, Guthoff M, Weisel KC. Rhabdomyolysis and acute kidney
injury. N Engl J Med,2009,361:1412.
[2] 车林海, 孙文君. 伴肌酸磷酸激酶增高的低钾性周期性麻痹26
例分析. 中国误诊学杂志,2009,19:2973-2974.
[3] 张磊,谢院生,陈香美. 25 例横纹肌溶解症的临床特点分析. 军医
进修学院学报,2008,29:463-465.
[4] 周新荣,张木勋. 原发性干燥综合征并远端肾小管酸中毒及肾性
骨病. 临床误诊误治,2009,22:78-79.
(收稿:2010-02-24)

医生推荐

医院推荐

 

高速代理IP全国工商数据库

多发性骨髓瘤,感染,糖尿病,便秘,感染,抑郁症,贫血,抽搐,脊柱侧弯,性病,。 诊疗文章网 

诊疗文章网 @ 2018