结节病

结节病目录结节病病因病理病因和发病机制病理临床表现化验检查一、血液检查二、结核菌素试验三、结节病抗原(Kveim)试验四、活体组织检查五、支气管肺泡灌洗液检查六、经纤维支气管镜肺活检(TBLB)七、X线检查八、胸部计算机体层扫描(CT)九、67镓(67Ga)肺扫描检查诊断和鉴别结

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结节病 病因病理 病因和发病机制 病理 临床表现 化验检查 一、血液检查 二、结核菌素试验 三、结节病抗原(Kveim)试验 四、活体组织检查 五、支气管肺泡灌洗液检查 六、经纤维支气管镜肺活检(TBLB) 七、X线检查 八、胸部计算机体层扫描(CT) 九、67镓(67Ga)肺扫描检查 诊断和鉴别 结节病治疗原则 结节病的预防 结节病症状 展开 病因病理 病理  结节病肉芽肿在组织切片上可见为皮样细胞的聚集,其中有多核巨噬细胞,周围有淋巴细胞,而无干酪样病变(图2-11-1)。在巨噬细胞的泡浆中可见有包涵体,如卵圆形的舒曼(Schaumann)小体,双折光的结晶和星状小体(asteroid body)。肺结节病的初发病变有较广泛的单核细胞、巨噬细胞、淋巴细胞浸润的肺泡炎,累及肺泡壁和间质。肺泡炎和肉芽肿都可能自行消散。但在慢性阶段,肉芽肿周围的纤维母细胞胶原化和玻璃样,成为非特异性的纤维化。肉芽肿的组织形态学表现并无特性,可见于分支杆菌和真菌感染,或为异物或外伤的组织反应,亦可见于铍病、第三期梅毒、淋巴瘤和外源性变态反应性肺泡炎等,应行鉴别。但在多器官中见到同样的组织病变,结合临床资料,可诊断本病。 化验检查 二、结核菌素试验  约2/3结节病人对100u结核菌素的皮肤试验无反应或极弱反应。 四、活体组织检查  取皮肤病灶、淋巴结、前斜角肌脂肪垫、肌肉等组织作病理检查可助诊断。在不同部位摘取多处组织活检,可提高诊断阳性率。 六、经纤维支气管镜肺活检(TBLB)  结节病TBLB阳性率可达63%-97%,0期阳性率很低,Ⅰ期50%以上可获阳性,Ⅱ、Ⅲ期阳性率较高。 八、胸部计算机体层扫描(CT)  普通X线胸片对结节病诊断的正确率仅有50%,甚至有9.6%胸片正常的人肺活检为结节病。因此,近年来CT已广泛应用于结节病的诊断。能较准确估计结节病的类型、肺间质病变的程度和淋巴结肿大的情况。尤其是高分辨薄层CT,为肺间质病变的诊断更为精确,其层厚为1-2mm。 诊断和鉴别  诊断:结节病的诊断决定于临床症状和体征及组织活检,并除外其他肉芽肿性疾病。其诊断标准可归纳为:①胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大,伴或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影;②组织学活检证实有非干酪性坏死性肉芽肿,且抗酸染色阴性;③SACE或SL活性增高;④血清或BALF中sIL-2R 高;⑤旧结核菌素(OT)或PPD试验阳性或弱阳性;⑥BALF中淋巴细胞>10%,且CD4+/CD8+比值≥3;⑦高血钙、高尿钙症;⑧Kveim试验阳性;⑨除外结核病或其他肉芽肿性疾病。以上九条条件中,①、②、③为主要条件,其他为次要条件。   鉴别诊断:   应与下列疾病鉴别:   一、肺门淋巴结结核    患者较年轻、多在20岁以下,常有低度毒性症状,结核菌素试验多为阳性,肺门淋巴结肿大一般为单侧性,有时钙化。可见肺部原发病灶。   二、淋巴瘤    常见全身症状有发热、消瘦、贫血等, 胸膜受累,出现胸腔积液,胸内淋巴结肿大多为单侧或双侧不对称肿大,常累及上纵隔,隆凸下和纵隔淋巴结。纵隔受压可出现上腔静脉阻塞综合征。结合其他检查及活组织检查可作鉴别。   三、肺门转移性肿瘤    肺癌和肺外癌肿转移至肺门淋巴结,皆有相应的症状和体征,对可疑的原发灶作进一步检查可助鉴别。   四、其他肉芽肿病    如外源性肺泡炎、铍病、矽肺、感染性、化学性因素所致的肉芽肿,应与结节病相鉴别,结合临床资料及有关检查综合分析判断。   治疗:   因多数病人可自行缓解,病情稳定、无症状的病人不需治疗。凡症状明显的Ⅱ、Ⅲ 期病人及胸外结节病如眼部结节病、神经系统有结节病侵犯、皮肤、心肌受累、血钙、尿钙持续增高,SACE水平明显增高等可用激素治疗。常用泼尼松每日30-60mg,一次口服(或分次服用),用4周后逐渐减量为15-30mg/d,维持量为5-10mg/d用一年或更长。长期服用糖皮质激素应严密观察激素的副作用,其次可选用氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等治疗。   凡能引起血钙、尿钙增高的药物如维生素D,列为禁忌。   预后预防:   与结节病的病情有关。急性起病者,经治疗或自行缓解,预后较好;而慢性进行性,侵犯多个器官,引起功能损害,肺广泛纤维化, 或急性感染等则预后较差。死亡原因常为肺原性心脏病或心肌、脑受侵犯所致。有报道平均5年随访中34%病例完全恢复,30%改善,20%不变,病情恶化和死亡各占8%。   预防常识:   患者首先要增强治疗信心与耐心,本病大多数可通过治疗或自然缓解,但其恢复过程常需数年。要注意保护眼睛、皮肤、关节,以防该部位损害加重;预防呼吸道感染,可减轻肺部的损害。   并发症:   肺内病变严重者可出现肺大疱,气胸和支气管扩张,可发展成纤维化,引起肺功能不全和心力衰竭。眼部病变可造成严重的视力障碍。可并发尿崩症,出现阿迪森(Addison)综合征,偶见蛋白尿、脓尿、血尿,高钙血症,肾功能衰竭等。 结节病的预防  疾病名称:神经系统结节病 疾病部位:头部,其他 疾病科室:神经内科,血液科,针灸科,中医科,内科,中西医结合科 疾病症状:头痛 癫痫和癫痫样发作 瘫痪 感觉障碍 呕吐 神经系统结节病尚无较好预防措施,早期诊断及早期治疗,在缓解期给予小剂量激素维持,可能改善预后。

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