新生儿神经母细胞瘤如何治疗与预后

治疗对待早期发现的肿瘤是积极手术还是等待观察,是有争议的:有结论认为,良性过程4年总生存率>95%;小的、局限病灶和高度自消率,对应的是新生儿外科手术的风险,所以认为这组患儿不需要手术及化疗口。相反意见是术前影像学和实验室检查不能确定肿瘤的性质,只有通过手术取得组织作病理诊

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治疗对待早期发现的肿瘤是积极手术还是等待观察,是有争议的:有结论认为,良性过程4年总生存率>95%;小的、局限病灶和高度自消率,对应的是新生儿外科手术的风险,所以认为这组患儿不需要手术及化疗口。相反意见是术前影像学和实验室检查不能确定肿瘤的性质,只有通过手术取得组织作病理诊断,并且部分患儿肿瘤进展,从l期变为4期或4s期,预后不良口,应积极手术治疗。

1、手术切除肿瘤是治疗和治愈新生儿神经母细胞瘤的主要手段。肿瘤切除完整者,不用化疗。有的4期或4s期患儿仅取活检也可获得长期存活。应注意选择手术时机,新生儿手术在有条件的医疗中心是安全的;无症状患儿可以等待;有症状者则需要对症处理、甚至新辅助化疗。特别提出的是发现肿瘤进人椎管内应尽快手术,解除对脊髓的压迫,否则会造成永久性的神经症状。

2、化疗主要用于有症状的患儿,如由于肝脏增大引起呼吸困难、手术中无法暴露原发病灶、关腹困难,易出现腔隙综合征引起呼吸循环障碍及死亡的病例。手术前后使用4,齐tl量VC方案,旨在改善症状,而不是消灭转移灶。

新生儿神经母细胞瘤预后情况总体预后良好,产前发现的肿瘤患儿5年总生存率(OS)达88%,而生后发现者5年OS为64%卜1;l期5年OS 91%一100%,2期93%~96%,3期79.4%一94.O%,4s期74.1%一79.0%,4期17.0%。明显优于儿童期神经母细胞瘤。提示预后好的因素有H J:(1)INSS分期l或2期;(2)初次诊断无转移;(3)囊性神经母细胞瘤;(4)无MY—CN基因扩增;(5)DNA单倍体;(6)无l号染色体的缺失;(7)非哑铃形肿瘤。4s期患儿常伴有巨大肝转移灶,死亡率高,值得关注。

家长需要根据患儿本身情况制定个性化的治疗方案,积极治疗对患儿的预后较好,如果有任何问题可以预约电话咨询与我联系。

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