重复肾重复输尿管异位开口伴感染的诊疗体会

病历摘要 患儿,女,6月,入院日期:2009.3.2,住院号:81941主诉 反复发热2周伴不能自主排尿2天。病史1现病史:患儿2周前出现发热,体温在38~39℃ ,无咳嗽流涕,伴腹泻,为稀水样便。当地医院治疗效果不佳,2天前排尿困难,在当地医院予导尿,排出大量尿液,导尿第二天

正文

病历摘要 患儿,女,6月,入院日期:2009.3.2,住院号:81941
 主诉  反复发热2周伴不能自主排尿2天。
 病史
1现病史:患儿2周前出现发热,体温在38~39℃ ,无咳嗽流涕,伴腹泻,为稀水样便。当地医院治疗效果不佳,2天前排尿困难,在当地医院予导尿,排出大量尿液,导尿第二天导尿管周围有稠厚脓液溢出,转入我院。外院B超示:双肾轻度积水,双肾弥漫性病变,右侧重复肾,重复输尿管。拟“重复肾重复输尿管伴感染”予以收住入院。病程中患儿精神反应一般,食纳可,大便稍稀。
2个人史:第1胎,第1产,足月剖宫产,出生体重3.6kg,
 3家族史:家族中无遗传性疾病史。
体格检查
T:38.2℃ P:130次/分 R:30次/分。神志清,反应可,颈软,浅表淋巴结未及肿大,全身皮肤粘膜无黄染及出血点,双肺呼吸音清,心律齐,心脏未闻及杂音,腹平软,肝脾肋下未及,全腹无压痛、反跳痛,双肾区叩击痛(-)。全身无浮肿,四肢肌张力正常。保留导尿畅,尿液清亮,导尿管周围间断有脓液渗出
辅助检查
09.3.1 外院B超示:双肾轻度积水,双肾弥漫性病变,右侧重复肾,重复输尿管。
入院诊断
重复肾重复输尿管异位开口伴感染
诊治经过
入院后行尿常规检查:潜血3+,WBC5-8/HP,RBC0-1/HP,尿培养:菌落数200FU/ML,血培养正常,血WBC:19.03X109/L,N:48.7%,L:35.3%, 单核:15.5%。两次管周脓液培养分别为尿肠球菌和溶血性葡萄球菌,行KUB+IVP,泌尿系CT及MRU检查示:1右侧重复肾,重复输尿管;其外下肾,输尿管轻度积水,其内上方考虑为盲肾伴肾盂,输尿管积水,内容物灰阶较尿液差异较大,考虑为脓液。2左肾肾盂输尿管及膀胱尚好。VCU:未见膀胱输尿管返流。根据病史体检及辅助检查诊断:重复肾重复输尿管异位开口伴感染。
术前敏感抗生素抗感染治疗但血象一直不能明显好转,体温正常后于2009年3月17日在全麻下行右上半肾切除术,术中证实右侧重复肾重复输尿管伴感染,重复肾约占肾的1/3,输尿管直径达1.5cm,壁增厚水肿高度迂曲,盘旋于正常输尿管向下直至盆腔内,其内积聚大量稠厚脓液。重肾及重复输尿管与周围组织及肾血管紧密粘连,术中仔细分离粘连,切除顺利,于髂前上棘水平将重复输尿管切断,远端置8号硅胶管予稀碘冲洗后留作引流,左腹膜后置双套管引流。
术后右侧重复输尿管远端腔内引流出脓液共约70ML。术后第四天开始引流量较引引流管流管少,约1-5ML,取引流液涂片镜检WBC20-40/HP,RBC2-5/HP.革兰染色未检出细菌,复查血常规WBC13.4X10^9/L, N25.5%,L59.9%.故予生理盐水冲洗腔内引流管9天并将引流管逐渐向外拔除,冲洗及拔管过程中患儿一般情况佳,出院前复查血常规WBC8.44 X10^9/L.N 1.77 X10^9/L ,L70.7 %,尿培养:菌落数0CFU/ML。顺利出院。
出院诊断
重复肾重复输尿管异位开口伴感染
讨论;
重复肾重复输尿管畸形 系指正常肾区有两个肾脏上下融合、两套集合系统,简称重肾,特指多发育的肾脏(上肾)。临床上一般2~5岁出现症状被发现,女孩多于男孩,左侧多于右侧,双侧者占5%左右。
发病率
尚难统计,部分患者终身无症状,有症状者难于首次确诊,但在肾脏畸形中该病较多见,仅次于先天性肾积水,占第二位。
病因与胚胎
 在胚胎第四周,中肾管下端弯向泄殖腔处,向背面突出一小盲管,称为输尿管芽,它迅速增长,近端将形成输尿管,远端被原始肾组织块所包埋,似蚕豆状,发育成肾盂、肾盏和集合管,在此过程中如输尿管芽远端分出两支,则形成重复肾盂。如分支过早,则形成不完全性双输尿管,在发育过程中又有另一输尿管芽发出,与正常输尿管并列上升,则发生完全性双输尿管畸形。而远端肾组织块形成两个肾。
病理
重肾病理形态有三型:①发育型:重肾发育较好,实质厚,除肾体积小外,其他与下肾非常相似。此型患者可终身无症状。②积水型:重肾外形变大,肾盂扩张积水,肾实质变薄,下方多有梗阻,常合并输尿管囊肿,因重肾扩大,造成下肾向下、向外移位。③发育不良型,肾体积明显缩小,肾实质少为特点,外观为发育不良肾,部分呈囊泡状,肾组织处见有大小不等的囊泡,透明感,部分呈桑椹状,肾表面凹凸不平,肾实质厚薄不均,肾盂内有少许积液。该型常合并输尿管开口异位。
输尿管:两条输尿管同在一个鞘膜内,各自下行,重复输尿管的走行规律,是以下肾输尿管为轴,绕行270°,具体走行:起始于肾盂后,先在下输尿管内侧,于输尿管上1/3处交叉达外侧,进入膀胱三角区,开口于下肾输尿管开口的下方。①型的输尿管外观正常,②、 ③型的输尿管外观粗大、苍白、蠕动无力,弯曲扩张,末段常见输尿管囊肿和输尿管开口异位。
临床表现
重肾本身无特异性症状, 临床上表现多是继发症状,常见症状有: ①尿路感染:特点呈间断性、反复性尿路感染,为重肾内尿流不畅,细菌繁殖所致。②尿淋漓:为开口异位所致,尿淋漓程度与上肾功能成正比。此种尿淋漓的特点,患儿有正常排尿,在两次正常排尿之间有尿淋漓。但淋漓较轻者在婴幼儿时不易判定。③排尿困难:为输尿管囊肿较大造成尿道内口梗阻所致。④腹腔包块:系重肾和输尿管积液较重时,在侧腹部可触及包块。
该患儿为重复肾重复输尿管异位开口伴感染,症状为:不能排尿,发热症状。根据辅助检查为重复肾畸形。保留导尿引流出尿液为轻度感染,而导尿管周围反复溢脓。据此可推断为异位开口。
治疗
①型重肾不需治疗;②、 ③两型重肾,常出现感染,药物多不能控制。该患儿既有泌尿系感染症状,亦有全身感染的症状,故予以静脉抗感染治疗。手术时机的把握是治疗该病难点之一,药物完全控制感染已不可能,只有手术才能完全控制泌尿系的感染,该病人我们把体温控制在基本平稳水平、无明显中毒症状、血培养阴性时手术,术后血象很快下降。
本病案手术引流的创新
通常的半肾切除术,远端输尿管应结扎处理,但该病人术中发现重复输尿管高度扩张并积脓,并迂曲入盆腔较多较深,故放弃常规结扎,采取开放输尿管残端并额外置管引流的方法。术后引流液涂片检出脓球,故予生理盐水冲洗后阶段性退管以保证输尿管残端自最远端向近端粘连闭合,避免输尿管残端有残留感染的可能性,不至于病情迁延。这种创新的置管及拔管方法体现在对引流管处理的灵活性。拔管后复查,无残余感染,患儿痊愈出院。

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