朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)

朗格汉斯组织细胞增生症(LCH) [1]是指一组疾病它们的原发病理特点为郎罕氏细胞多基因异常增生,朗罕氏细胞[2]是这类疾病的特点,它是一种巨噬细胞正常存在于皮肤组织内[3]。这种疾病在临床上表现为三种不同的状态:嗜酸性肉芽肿(EG);韩-薛-科综合症(HSC)和勒雪氏综合症(L

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朗格汉斯组织细胞增生症(LCH) [1]是指一组疾病它们的原发病理特点为郎罕氏细胞多基因异常增生,朗罕氏细胞[2]是这类疾病的特点,它是一种巨噬细胞正常存在于皮肤组织内[3]。这种疾病在临床上表现为三种不同的状态:嗜酸性肉芽肿(EG);韩-薛-科综合症(HSC)和勒雪氏综合症(LS)[4].LCH的临床分期方法有很多种,目前组织细胞协会推荐是LCH分三期[5,6]:I期:单发病灶;II期:多发病灶;III期:多发病灶伴有内脏侵犯。

朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)是一种罕见疾病,在临床上会引起全身骨组织的破坏,本文通过对一组临床资料研究,来探索LCH的放射治疗方案、放射治疗的最佳剂量和患者的预后情况。方法:回顾性研究本科自1986-2008年收治的40例诊断为LCH伴有骨组织病变患者,I期患者20例,有20个放疗部位;II期患者17例,有22个放疗部位;III期患者3例。用X线及电子线对局部骨病灶进行局部照射,剂量范围9-40Gy,分割剂量1.5-2Gy。结果:I期患者的二年局部控制率病灶100%, 5年生存率100%。II期的患者5年生存率87%(14/16)。II期患者放疗剂量大于20Gy的局部控制率为75%(3/4);10-20Gy的局部控制率为92%(12/13);小于10Gy的局部控制率为75%(3/4)。III期的患者5年生存率67%(2/3)III期患者接受的照射剂量均小于10Gy,2年局部控制率为100%(3/3)。结论:小于10Gy的剂量能够有效地控制局部病灶,而不会导致严重的并发症,三维适形放射治疗是治疗LCH局部骨病变及化疗和手术后残余病灶的一个有效的手段。

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