主动脉夹层的诊断及治疗

主动脉夹层(AorticDissection,AD)是指由各种原因造成的主动脉壁内膜破裂,血液经裂口流入主动脉壁,使中层从外膜剥离形成真假腔,血液流体沿假腔形成夹层血肿并沿着主动脉壁延伸剥离的一种严重心血管急症。真、假腔之间由内膜与一部分中层分隔,并有一个或多个破口相通。有少数病

正文

主动脉夹层(AorticDissection,AD)是指由各种原因造成的主动脉壁内膜破裂,血液经裂口流入主动脉壁,使中层从外膜剥离形成真假腔,血液流体沿假腔形成夹层血肿并沿着主动脉壁延伸剥离的一种严重心血管急症。真、假腔之间由内膜与一部分中层分隔,并有一个或多个破口相通。有少数病例可能是主动脉壁滋养血管的破裂,局部出血形成的壁内血肿(IntramuralAorticHematoma,IMH)。AD属于急性主动脉综合症(AcuteAorticSyndrome,AAS)中最为严重的一种类型,后者主要包括主动脉夹层(AorticDissection,AD)、主动脉壁间血肿(IntramuralAorticHematoma,IMH)和主动脉穿透性溃疡(PenetratingAorticUlcer,PAU),而后两者随着疾病的继续演变往往可以发展成为典型的AD。AD有别于主动脉壁的自发破裂以及内膜撕裂,主动脉夹层很少累及主动脉全周。其主要病因为高血压、遗传因素、结缔组织代谢异常,其他少见原因为损伤、妊娠、梅毒性主动脉炎、心内膜炎、巨细胞炎、多发性结节性动脉炎、系统性红斑狼疮等。主要病理变化为严重的中层囊性坏死、中层弹力纤维稀疏、黏液样变性。在美国,据统计年发病率为5-10/100,000,每年另有12,000新发病人。高峰发病年龄50-70岁,男性易患,男女发病比例一般为2:1-5:1。

AD是主动脉疾病中最危急的灾难性疾病,起病急骤、预后凶险。有资料表明,未经治疗的急性主动脉夹层患者,24小时内死亡率约为33%,48小时内死亡率约为50%,80%在1周内死亡。约75%死于主动脉壁破裂。在西方,根据大组尸解结果显示年发病率估计为0.2%-0.8%。因此AD给心血管介入科及外科医生带来了极大的挑战。如何采取适当的治疗策略,尽可能降低致死、致残率,国内外同仁进行了很多探索,有不少新进展。

一、AD分型

主动脉夹层依据夹层的破口位置及主动脉壁剥离的范围有三种比较常用的分型,即DeBakey分型法、Stanford分型法、Kirklin分型法。目前国内大多采用DeBakey分型法,但近年来越来越多的人使用Stanford分型法,因为其在判断手术与否中更简便。

DeBakey分型:

Ⅰ型原发破口位于升主动脉或主动脉根部,夹层累及升主动脉、主动脉弓部、胸降主动脉、腹主动脉大部或全部,少数可累及髂、股动脉。

Ⅱ型原发破口位于升主动脉,夹层累及升主动脉,少数可累及主动脉弓。

Ⅲ型原发破口位于左锁骨下动脉开口远端,根据夹层累及范围分为Ⅲa、Ⅲb、Ⅲa

型夹层累及胸降主动脉,Ⅲb型夹层累及胸降主动脉、腹主动脉大部或全部,少数Ⅲb型夹层可达髂、股动脉。

Stanford分型:

A型夹层累及升主动脉,无论远端累及范围如何。

B型夹层累及左锁骨下动脉开口以远的降主动脉。

二、AD诊断

AD的早期症状主要是突发的胸骨后疼痛,伴后背疼痛,发病时疼痛位置与血管撕裂口部位有关,升主动脉撕裂以前胸为主,可放射至颈部,降主动脉撕裂则以左侧胸背部为主,若波及腹部,说明已撕裂到腹主动脉。疼痛一般呈撕裂样或者刀割样,疼痛时90%以上的病人均伴有血压升高,因此对于突发性胸部疼痛伴血压显著升高的病人均需排除AD。①突发剧烈性疼痛:发病即非常剧烈,而无逐渐加重的过程,疼痛性质可呈刀割样、撕裂样,患者可因剧痛而出现烦躁、焦虑、大汗、晕厥等。通常AD引起的疼痛为持续性,若疼痛反复出现且呈逐渐加重,则提示夹层在进一步扩展且有破裂的可能性。②血压变化:主动脉夹层患者通常可出现面色苍白、焦躁、大汗、呼吸急促等休克表现,但血压反而升高,或仅轻度下降;若夹层撕裂至肾动脉,可引起急性肾缺血,从而导致肾性高血压,血压可急剧升高;如突然出现低血压,则通常提示夹层向外膜破裂,引起腹腔大出血,此时患者可出现晕厥甚至死亡。③夹层扩展引起的相关症状:a.心血管系统:StanfordA型夹层血肿通常可累及主动脉瓣,引起主动脉瓣关闭不全,急性期甚至可引起左心衰竭。夹层涉及冠状动时,可表现为心肌缺血、心肌梗死等,若病情进一步恶化,夹层破裂则可引起心包积血、心包填塞等导致患者死亡。b.神经系统:夹层扩展累及无名动脉、颈总动脉时,引起脑与脊髓的供血不足,分别可出现头晕、失语、神志不清、肢体麻木、截瘫、肢体感觉异常、昏迷等相应的临床症状。C.呼吸系统:夹层进一步扩展可压迫气管、支气管可引起咳嗽等刺激症状,夹层血肿破裂入胸腔时,可因胸腔积血引起胸痛、咯血、呼吸困难等,病情如进一步发展可引起出血性休克。或主动脉壁因撕裂出现损伤性炎性渗出,升主动脉撕裂可出现右侧胸腔积液,降主动脉撕裂可出现左侧胸腔积液。d.消化系统:当夹层血肿累及腹主动脉及其分支血管时,可相应的引起恶心、呕吐、剧烈腹痛等类似急腹症的表现;血肿压迫食道,可引起吞咽障碍;若破入食管则可引起大呕血;夹层影响肠系膜上动脉的供血时,可导致肠缺血坏死;e.泌尿系统:夹层向下继续扩展可累及肾动脉,引起肾脏急性缺血,从而出现腰痛、血尿、急性肾衰竭、肾性高血压等并发症。f.夹层最终可扩展至髂动脉,引起下肢供血不足,临床上可表现为下肢无力、疼痛、肿胀、皮肤苍白以及皮温降低,甚至出现缺血性坏死。

AD确诊主要依赖于影像学检查手段,随着现代影像学技术的发展,超声心动图、多排螺旋CT、食道超声、MRA等无创性检查技术己经替代血管造影成为急性主动脉综合征的主要检查方法。每一种检查方法在准确性、特异性、诊断速度以及安全性都各不相同,但选择何种检查方案,需要结合病人的具体情况、就诊医院的条件进行选择。

超声心动图对诊断A型主动脉夹层有重要意义,而且能够探测出升主动脉及主动脉弓内有无飘带样回声、内膜破口位置、主动脉瓣的结构和功能、心脏功能以及髂、股动脉是否迂曲及其管径大小,探测心包腔和胸腔积液等情况。但对弓降部主动脉内病变的检查,

超声心动图的敏感性较低,主要是由于肺部气体遮盖。超声心动图检查简便易行,可在急诊科或导管室进行。

经食管超声心动图(TEE)

检查主动脉弓部远端及胸降主动脉,诊断准确性高,但患者检查过程中不适感较明显,有一定的创伤性,并有可能引起明显血压波动或加重高血压,诱发夹层破裂,重症患者不易行此项检查。

多排螺旋CT

用以了解主动脉夹层累及范围、第一破口位置及其与左锁骨下动脉开口的距离、瘤颈直径、腹腔脏器供血情况以及双侧髂、股动脉是否受累,并可同步提供三维重建图像,满足术前的诊断和评估的要求。三维重建后,主动脉全程图像在多排螺旋CT工作站上可以清晰、连续、多角度地观察,从而在术前明确破裂口的具体位置、大小、与主动脉各主要分支动脉开口的关系,以及上述动脉具体是由真腔供血、假腔供血抑/是真假腔骑跨供血。CT测量目标不受角度影响,数据准确可靠,但检查时间与手术可能有一定时间间隔,主动脉夹层病理解剖会因病变的发展有所改变,因此术前宜复查之。

磁共振血管成像(MRA)MRA可显示真、假腔及隔膜,真腔由于血流速度而呈黑色即流空效应,假腔信号高于真腔。MRA除可显示CT扫描检查发现的各种表现外,还可从矢状面、冠状面等多个切面显示主动脉的纵向剖面,还可行磁共振血管造影术。

三、AD治疗

药物治疗

内科治疗对于诊断为AD的患者,无论其是否行外科手术,均应及早给予内科药物治疗。总的原则是降低心肌收缩力,减小血流对已撕裂内膜的冲击力,避免夹层进一步发展。首先应限制患者活动,必要时可给予镇痛或催眠治疗;迅速控制心率和血压,收缩压应波动在100-120mmHg(1mmHg=0.133kPa),心率应控制在60次/min左右。目前,临床上治疗AD的标准方案为β受体阻滞剂联合硝普钠。硝普钠应晚于β受体阻滞剂应用,因其可反射性引起儿茶酚胺分泌增多,从而增强心肌收缩力,导致夹层继续撕裂。近年来研究发现血管紧张素受体参与本病的发生,因此有学者建议给予血管紧张素受体抑制剂或拮抗剂(ACEI/ARB)治疗。

手术治疗(介入、外科)根据破口位置可以选择手术的术式。

1、内膜破口位于升主动脉:对近端A型AD,外科手术目的主要是预防夹层破裂和心包填塞的发生,突发主动脉瓣关闭不全和急性冠状动脉梗阻同样需要外科紧急干预。在主动脉瓣保持完整或可以成形的前提下,切除升主动脉的内膜撕裂部分用人工血管替换。如果瓣叶完整可采用David或Yacoub主动脉瓣悬吊技术。无主动脉根部扩张的夹层首先要明确主动脉瓣瓣叶交界的情况,其次是冠状动脉开口与夹层的关系。如果夹层危及到左右冠状动脉开口但尚未累及到血管,开口一般应予以保留;若开口完全剥脱则需要重新移植冠状动脉。冠状动脉开口撕裂的病例可用大隐静脉进行冠状动脉旁路移植术或Cabrol手术。若主动脉瓣需要替换而冠状动脉开口完好,则可以施行Wheat手术。若术者经验技术有限或受条件限制,则采纳Bentall手术较为安全。马凡综合征所致升主动脉瘤合并瓣环明显扩张的经典手术方法是Bentall手术。有研究指出,尽管A型夹层病变引起主动脉壁、窦部及窦管连接部扩张,但只要瓣环部未受到明显影响,进行瓣膜修复和成形即可恢复主动脉瓣功能。A型AD选择性保留主动脉瓣行主动脉根重建术,除能获得较好的血流动力学效果,还可避免因终生抗凝治疗而存在潜在性假腔破裂或远端发生新夹层的不良后果。

2、内膜破口位于主动脉弓部:对于主动脉弓部夹层,可有传统的开放式手术和杂交手术(即传统手术与腔内技术的结合的手术方法),杂交手术方法可极大地扩大腔内隔绝手术的范围,而又避免了完全开放手术创伤较大的缺点。

外科手术方法:

当发现破口分布广泛且跨越横行主动脉弓或者以前伴有弓部瘤的A型AD,行次全或全弓替换手术时需将部分或全部头臂动脉联接到人工血管上。采用人工四分支血管,能够切除病变的头臂血管,也可减少术后残留的弓部再扩张,降低了二次手术的可能性。

杂交手术方法:目前得到了更为广泛的应用,即在A型开胸行升主动脉置换的同时,经开放的主动脉弓向远端夹层真腔内导入腔内移植物,该方法操作相对简便且与传统手术的“象鼻技术”有良好的继承性,并认为在现有的技术条件下,这种杂交手术有良好的应用前景。先行左锁骨下动脉、左颈总动脉、右颈总动脉人造血管旁路手术,然后从右股总动脉将带膜支架置入升主动脉封闭内膜撕裂口,并同时封闭无名动脉和左颈总动脉,术后短期效果良好,远期效果有待观察。另陈良万报道了应用三分支支架行全主动脉弓重建治疗急性StanfordA型主动脉夹层3例均获成功且预后良好,该方法优点是避免于常规全主动脉弓替换术中的主动脉弓三分支血管吻合和左锁骨下动脉远端较深部位的远端人造血管-降主动脉的吻合,从而简化了全主动脉弓的重建,极大较少体外循环时间,提高了手术的安全性。

3、开口位于降主动脉(StanfordB)

对于StanfordB型AD早期主要是行外科手术,外科治疗包括降主动脉或胸腹主动脉移植术、主动脉修复术、AD血栓封闭术、象鼻手术、主动脉分支血供重建术等,需在深低温体外循环条件和左心转流术(或股-股转流技术)下进行,不但输血量大,且操作复杂、手术暴露范围大、耗时长、创伤大、并发症多,目前随着介入手术方法的发展,单纯外科手术治疗B型AD已很少。

介入治疗(即腔内修复术):腔内隔绝术是指经股动脉导入覆膜支架,以内支架固定于动脉壁上,封闭血管撕裂口,使腔内血液与血管壁或瘤壁隔绝,使撕裂的管壁免受血流冲击,以达到治疗目的的一种介入方法。近年临床应用内支架介入和主动脉内膜开窗术治疗AD能

逐渐增多。其适应症为原发破口位于降主动脉或距左锁骨下动脉以远lcm以上;降主动脉破口位于胸10动脉近侧段;与支架近端接合的主动脉无明显扩张(直径>38mm)或动脉粥样硬化;无严重的主动脉瓣返流;无冠状动脉或头臂动脉缺血;股动脉和髂动脉的直径和质量可以保证传输系统的进入(最小18Fr)。主动脉夹层超急性期(发病24小时内)及亚急性和慢性期(发病2周以上),因为病变区或血管壁的炎症水肿轻,视为最佳手术时机。合并恶性肿瘤或其他病变、预期寿命不超过1年、心功能衰竭、急性心肌梗死半年之内和全身感染等为手术绝对禁忌证。

对于合并远端组织血供障碍等严重并发症者,介入治疗可恢复缺血区组织的血供,避免手术并发症。内支架可封堵夹层撕裂入口,扩大狭窄的真腔,消除假腔,改善远端器官、组织血运,防止主动脉扩张及破裂。但内支架治疗AD的方法对介入医师的技术要求较高,疗效主要与支架内漏、移位、扭曲、残留假腔等因素有关。夹层上端破口在左锁骨下动脉开口远端者,降主动脉没有严重的扭曲、变形和成角,支架可以顺利固定,假腔下端无重要分支开口,可考虑腔内隔绝治疗。手术入路一般选用股动脉,正确区分真、假腔,多角度透照对支架进行准确定位,确保支架完全覆盖破口,在释放支架时要降低血压,以减少血流对支架的冲击,肾功能不全者术中降压及使用造影剂可能会加重肾功能损害,因此要尽量减少造影剂用量及缩短支架释放时降低血压的时间。选择合适的支架是治疗成功的关键,一般选择支架直径较实际血管内径大15%-20%,在支架释放过程中,应用降压药物控制血压在70-80mmHg,以防支架释放时受到强大的血流冲击而发生移位。支架长度以完全封堵裂口的最短长度为原则,尽量远离胸8-胸12椎体水平,可避免阻断这一水平的肋间动脉,降低截瘫的发生率。

对于夹层破口距左锁骨下动脉开口较近的患者,有人认为可选用近端带游离支架的腔内带膜支架,或根据造影时具体隋况来调节带膜支架的释放位置。国内临床报道用分支型主动脉支架人工血管成功治疗左锁骨下动脉旁(2-13mm)的主动脉夹层破裂口患者14例,无死亡率和并发症,全部患者术后症状消失,恢复正常活动。当近端破裂口与左锁骨下动脉开口距离小于15mm,可行前面所述的杂交手术治疗。

对于多个破裂口的处理,尚存在争议。有人主张—期同时封闭多个撕裂口,也有人主张仅封闭近段一个撕裂口(即进入撕裂口)。石赞等的经验是术前通过影像学检查尽可能发现破裂口的具体位置,如果是单个远端破裂口且与近端破裂口相距很近,则尽量植入另一个移植物覆盖之。如果有多个远端破裂口且与近端破裂口相距较远,尤其邻近胸8至腰1节段肋间动脉或腰动脉以及腹腔干、肠系膜上动脉、肾动脉等重要内脏动脉时,不再另外植入移植物覆盖破裂口,而应等待术后假腔血栓形成使远端破裂口自行封闭。王深明等认为如果封闭近段撕裂口后,远段撕裂口所形成的假腔较大,假腔内血流量大时,应考虑同期封闭。因为当近段撕裂口封闭后,远段假腔内的压力会增大,反而有引起再破裂的可能。新近临床研究认为,胸主动脉使用覆膜支架封闭近端撕裂口,其远端接一腔内裸支架既可以消除假腔又不影响腹腔各种动脉分支血流,已成为主动脉夹层腔内治疗的一大进步。

患者在死亡率方面相差不多。而血管内覆膜支架治疗较外科手术而言,降低了早期手术的死亡率及不良事件的发生率,但是晚期的并发症(包括内漏、支架移位、支架断裂、后期瘤样病变相关的死亡率等)却明显较外科手术升高。所以现在仍然不能肯定血管内覆膜支架治疗能够改善患者的长期预后,或者说比外科手术治疗更能提高患者的长期生存率。随着对主动脉夹层的进一步认识,治疗方式也得到了快速的发展,并且取得越来越好的结果。药物治疗是大多主动脉夹层患者必不可少的一种基础治疗。而对已经出现威胁生命的并发症的主动脉夹层患者必须接受外科或者介入手术治疗。

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