罕见的完全性心上型肺静脉畸形异位引流成功手术

同济大学附属上海东方医院医院日前成功施行一例罕见的完全性肺静脉畸形异位引流心脏手术,使一名六岁儿童重获新生。罕见的完全性心上型肺静脉异位引流据负责手术的东方医院心外科常务副主任冯晓东教授介绍,这名儿童患的是先天性心脏病,即连接肺和心脏的四根血管完全错位,十分罕见,得病率为百万分之

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同济大学附属上海东方医院医院日前成功施行一例罕见的完全性肺静脉畸形异位引流心脏手术,使一名六岁儿童重获新生。

罕见的完全性心上型肺静脉异位引流

据负责手术的东方医院心外科常务副主任冯晓东教授介绍,这名儿童患的是先天性心脏病,即连接肺和心脏的四根血管完全错位,十分罕见,得病率为百万分之一,50%的患者存活期不到5年。由于病情严重且病因复杂,面临血流梗阻随时因心脏衰竭而死亡的威胁需要马尽早手术治疗。

出生后不久口唇稍显青紫色,患儿父母并未在意。待宁宁长到两岁多的时候,稍微跑动一下就会变得呼吸困难,紫绀加重。送到当地医院进行检查发现心脏有杂音,考虑为先天性心脏病,心脏彩超显示其右心房右心室增大,房间隔上有一缺损,当地医院诊断为先天性心脏病—房间隔缺损。

患儿家长多方打听,上海东方医院开展小儿心脏手术,就带孩子前来就诊。心胸外科冯晓东主任接诊了病人,体检发现吕吕的口唇和四肢末梢轻度紫绀,左前胸壁明显隆起,即请小儿心脏超声医师用心脏彩超检查心脏,发现患儿不仅房间隔上有个小缺损,更为复杂的畸形是左、右肺静脉完全错位,本应开口在左心房的左、右4根肺静脉通过一根垂直静脉到无名静脉再从上腔静脉回到右方,在通过房间隔缺损回左房,血液全部拥堵在右心房,造成了右心房巨大而左心房因没有得到足够的血液而发育不良,也使得本无接触的低氧的体静脉血和高氧的肺静脉血混合在一起,小部分通过房间隔缺损输向全身,大大降低了血液含氧量,从而导致口唇发紫、呼吸困难等症状,而大部分血液流向肺动脉,造成严重肺动脉高压。

一般情况下,先天性心脏病患儿在很小的时候就会出现症状,小吕吕之所以能活到6岁,完全是因为他的左右心房中间有个比较大的孔,这个至关重要的“漏洞”——先天性房间隔缺损,使得错误流入右心房的血液有一部分流入到正常的左心房中,才使其生命维持至今。但是随着小吕吕的逐渐长大,运动量增加,血容量增加,这个孔供血已经完全不能满足成长需要,已经导致上腔静脉严重瘤样扩张。如不及时治疗,将会导致肺动脉高压,失去手术机会。
成立于1997年的东方医院心特别外科,是全国施行心肺联合移植的综合性医院之一,也是浦东新区最早开展心脏手术的医院,地处上海浦东陆家嘴也是国际化程度最高的一家三甲医院。目前已做了上万例心脏手术,患者包括从89岁的老人到5个月的低体重儿。

经过术前详细诊断,术前反复的讨论,准备了充分的预案。历时4个小时的成功手术完成,在医护人员的精心陪护下脱离生命危险,顺利康复出院,回归社会,再次获得与同龄孩子一样的生活、学习机会。让我们一起为孩子祝福!也为孩子的家庭祝福:愿孩子健康生活!

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