伴有肺动脉高压的巨大室间隔缺损

一位50岁左右男性患者来到急诊,诊断为急性肺炎。胸部CT片一出来大家都傻眼了,除了双肺有严重的渗出外,患者肺动脉极其粗大,迂曲。询问病史得知原来其患有先天性心脏病,室间隔缺损。3年前曾在另一家医院治疗,最终被告知肺动脉重度高压,无法行矫治手术,需要做心肺联合移植。我仔细听诊患者的

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一位50岁左右男性患者来到急诊,诊断为急性肺炎。胸部CT片一出来大家都傻眼了,除了双肺有严重的渗出外,患者肺动脉极其粗大,迂曲。询问病史得知原来其患有先天性心脏病,室间隔缺损。3年前曾在另一家医院治疗,最终被告知肺动脉重度高压,无法行矫治手术,需要做心肺联合移植。

我仔细听诊患者的心前区,因为肺炎,呼吸音很粗,伴有哮鸣音和痰鸣音,但仔细听,可以闻及心脏收缩期杂音。吸氧后经皮氧饱和度可以达到98%。感觉还有一丝希望,于是收入心胸外科病房。先进行两周的抗炎治疗,然后进行矫治手术。手术中测量肺动脉压力几乎同主动脉压力一样高,肺动脉很粗,几乎是主动脉的两倍,室间隔缺损巨大,位于膜周,约2.5cm大小。用涤纶部片进行修补。

手术完成后给予前列腺素等降肺动脉压力的药,血流动力学趋于平稳,测量肺动脉压力只有主动脉压力的一半,效果很不错。

巨大的室间隔缺损容易引起肺部感染,也容易造成肺动脉高压,应该在婴幼儿时期及时治疗。如果到了成年,则有发展为艾森曼格综合征的风险。随着现在治疗肺高压的手段越来越多,成人伴有肺高压的先心病也有手术机会,切莫错过。

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